GENERALITES
1. Définition
La cyanose est une coloration bleutée des téguments et des muqueuses qui apparaît lorsque le sang capillaire contient au moins 5g d'hémoglobine réduite pour 100 ml.
Causes :
- centrales: par insaturation artérielle: court-circuit, insuffisance de l'hématose (causes respiratoires).
- périphériques : par augmentation de la désaturation veineuse : cause locale (acrocyanose) ou générale (insuffisance cardiaque). Dans le cas des cardiopathies congénitales, il s'agit d'une cyanose par court-circuit due au passage de sang veineux, désaturé, dans le sang artériel aortique: il s'agit donc d'un shunt droite-gauche.
2. Clinique
Cliniquement, une cyanose discrète peut être de diagnostic difficile. Elle est plus visible au niveau des extrémités et des muqueuses (ongles des mains et des pieds, lèvres, oreilles, langue). Elle peut être intermittente, n'apparaissant qu'à l'effort (cris, biberons chez le tout petit). D'autre part, l'existence et l'intensité de la cyanose sont, à hypoxie égale, fonction du chiffre globulaire : l'anémie la diminue, la polyglobulie l'augmente. En cas de doute ou en présence d'une cardiopathie congénitale non étiquetée, il faut toujours faire des gaz du sang artériels ou mesurer la saturation transcutanée par saturomètre pour apprécier la saturation du sang artériel en oxygène.
3. Conséquences cliniques de la cyanose
L'hippocratisme digital: ongles en verre de montre, doigts en baguette de tambour.
Polyglobulie +++ : conséquence de l'hypoxie. Elle peut atteindre des taux très élevés, supérieurs à 20g Hb/100mL et 8 à 10 millions GR/mm3. C'est une réaction qui dépasse son but et est en elle-même dangereuse, car responsable d'une hyperviscosité sanguine génératrice de thromboses, et en particulier d'accidents vasculaires cérébraux. Des saignées, compensées par la perfusion de macromolécules sont parfois nécessaires.
Accroupissement ou "squatting": particulièrement dans la tétralogie de Fallot. L'enfant reste volontiers accroupi, assis sur ses talons. Cette attitude entraîne une élévation de la saturation artérielle périphérique par des mécanismes en partie incertains (diminution du retour veineux provenant des MI?). Ce signe classique n’est plus guère rencontré de nos jours, les enfants étant opérés beaucoup plus tôt que dans le passé.
Acidose métabolique, conséquence de l'anoxie tissulaire (on peut prescrire un peu d'eau alcaline le matin).
Accès de cyanose paroxystique: ce sont les accidents neurologiques paroxystiques des cyanoses congénitales. Ils sont souvent déclenchés par les cris, les pleurs, les efforts. Brusquement la cyanose s'accentue et il apparaît une hypotonie puis une perte de connaissance brève. Dans d'autre cas, c'est une pâleur subite, ou un teint gris, suivi d'une PC (syncope "bleue" ou syncope "blanche"): la mort subite est possible au cours des accès.
Complications neurologiques: les accidents vasculaires cérébraux (AVC) sont des complications redoutables des cyanoses ; ils sont devenus rares du fait de la meilleure prise en charge de ces patients et de la précocité de la chirurgie.
Il s’agit d’AVC :
- par thrombose artérielle ou veineuse,
- par abcès du cerveau (greffe de germes échappant au filtre pulmonaire),
- par endocardite infectieuse (anévrysmes mycotiques, embols septiques).
4. Conditions d'apparition d'un shunt D-G
Il peut s’agir :
De l’association d’un obstacle et d’un shunt d'amont : l’exemple le plus typique en est la tétralogie de Fallot
Ou d’une erreur de cloisonnement ou de "branchement » entre les cavités cardiaques : par exemple, la transposition des gros vaisseaux, le ventricule unique,etc…
Les deux cardiopathies cyanogènes les plus fréquentes sont:
la tétralogie de Fallot,
la transposition des gros vaisseaux.
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TETRALOGIE DE FALLOT
1. Définition
1.1 - Elle associe 4 éléments:
- Deux fondamentaux: CIV et sténose pulmonaire, valvulaire et/ou infundibulaire et/ou supra valvulaire. En général, il s'agit d'une hypoplasie étendue de l'arbre artériel pulmonaire.
- Deux contingents: aorte "à cheval" sur le septum inter ventriculaire (« dextroposition » aortique) et hypertrophie ventriculaire droite (HVD) réactionnelle.
1.2 - Physiopathologie
C'est le prototype de la cardiopathie cyanogène par obstacle associé à une communication anormale, ou shunt, d'amont: il existe une surcharge de volume (par la CIV) et de pression du VD (en raison de la sténose pulmonaire), aboutissant à une HVD et à une inversion du shunt, qui devient D-G lorsque la pression VD devient supérieure à la pression VG.
2 - Clinique
2.1 - Signes fonctionnels: ils sont dominés par la CYANOSE +++.
Apparition en général RETARDÉE (situation différente de la transposition des gros vaisseaux), à quelques mois de vie, ou même quelquefois lors de la marche, parfois plus précoce dans les formes graves (elle apparaît lorsque le shunt s'inverse). Intensité variable d'un cas à l'autre.
"Squatting", seulement visible à l'âge de la marche, plus guère rencontré de nos jours
Dyspnée, fatigabilité d'effort.
Complications de la cyanose: syncopes ou malaises anoxiques, bleues ou blanches, au cours desquelles le souffle peut disparaître (obstruction pulmonaire complète): leur survenue impose un geste chirurgical rapide et la mise sous bêtabloquant en attendant l'intervention.
2.2 - Examen physique
En dehors de la cyanose, les signes se résument au souffle: le plus souvent, souffle holosystolique, intense et frémissant, de CIV au 4ème EICG. Parfois, il prend un caractère plus éjectionnel et râpeux et 2ème - 3 ème EICG (souffle de sténose pulmonaire superposé).
2.3 - Signes radiologiques
Parfois silhouette cardiaque normale: rare
Habituellement, 3 éléments caractéristiques:
- pointe du cœur relevée (HVD), avec cœur de volume normal (cœur "en sabot")
- arc moyen gauche très concave (hypoplasie AP)
- poumons clairs, hypovascularisés, branches de l'AP grêles.
Dans 1/3 des cas, crosse aortique à droite: le bouton aortique passe à droite de l'oesophage.
2.4 - ECG: HVD marquée.
2.5 - Echocardiogramme
affirme le diagnostic en montrant:
la large CIV haute, sous aortique,
la sténose pulmonaire; il permet une étude précise de la partie proximale de l'arbre artériel pulmonaire,
l'aorte à cheval sur le septum I.V., au dessus de la CIV,
l'HVD.
2.6 - Cathétérisme et angiographie
Précisent les conditions anatomiques importantes pour la correction chirurgicale (dépistage d'anomalies parfois associées, non visibles à l'échographie: par exemple anomalies coronaires, CIV multiples). Il n'est fait qu'en préopératoire et non à titre diagnostique.
3 - Evolution - Complications
(Cf + haut: celles communes à toutes les cardiopathies cyanogènes)
Malaises anoxiques ++ surtout dans les formes avec sténose infundibulaire.
Troubles neurologiques: thromboses vasculaires, hémiplégies, abcès cérébraux, dans les formes évoluées.
Complications hématologiques:
- thromboses
- hémorragies (troubles de la crase sanguine)
- hyperuricémie avec goutte
Endocardite infectieuse.
4 - Traitement
du malaise anoxique:
O2 +++ au masque
Avlocardyl *IVD (1 ampoule de 5 mg: injecter jusqu'à cédation du malaise).
chirurgical:
palliatif: anastomose de Blalock-Taussig: : anastomose par tube de goretex entre artère sous-clavière et branche de l'AP du même côté (permet d'oxygéner le sang, en court-circuitant l'obstacle pulmonaire). Indiquée lorsque la tolérance est mauvaise dans les premiers mois de vie, l'enfant étant trop petit pour faire une correction complète d'emblée: c’est une situation rare de nos jours.
Correction complète sous CEC: patch sur la CIV + valvulotomie pulmonaire et/ou élargissement de la voie pulmonaire par patch. Âge de la correction complète: en général vers l'âge de 6 mois à 1 an (parfois plus tôt ou plus tard en fonction de la tolérance et de la forme anatomique). Le pronostic à long terme est bon, mais risque de troubles du rythme ventriculaire tardifs, à l'âge adulte, particulièrement lorsqu’il existe une régurgitation valvulaire pulmonaire importante qui dilate le VD et s’accompagne de troubles de conduction intra-ventriculaires sévères.
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TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX
1 - Définition
La transposition complète des gros vaisseaux est une malformation dans laquelle l'aorte naît du ventricule droit et l'artère pulmonaire du ventricule gauche, les cavités cardiaques restant par ailleurs dans leur topographie normale.
L'atrium droit reçoit normalement le sang veineux désaturé, qui passe dans le ventricule droit, puis dans l'aorte. De même, l'atrium gauche reçoit le sang oxygéné des veines pulmonaires, qui passe dans le ventricule gauche puis dans l’artère pulmonaire. Il n'y a donc plus de circulation croisée et les 2 circulations, systémique et pulmonaire, vont fonctionner en parallèle, totalement indépendantes l'une de l'autre.
Pour que la survie soit possible, il est donc indispensable qu'il existe des shunts bidirectionnels entre la grande et la petite circulations, grâce à des communications entre les cavités droites et gauches (CIV, CIA, PCA); la tolérance de la cardiopathie est d'autant moins mauvaise que ces shunts sont plus larges.
2 - Clinique
Type de description: la transposition « simple » des gros vaisseaux, à septum inter ventriculaire intact :
Le problème du diagnostic se pose devant un nouveau-né cyanosé: la transposition est le type même de l'urgence cardiologique néo-natale +++.
Garçon le plus souvent, en général né à terme et sain par ailleurs:
Présentant une cyanose précoce, dans les premières heures de vie, intense, ne réagissant pas ou peu à l'épreuve de respiration en oxygène pur,
signes d'insuffisance cardiaques possibles
auscultation: souvent pas de souffle, ou souffle systolique peu intense latéro-sternal gauche; éclat de B2 au foyer pulmonaire (car l'aorte est antérieure).
Signes radiologiques :
Cœur ovoïde, en "œuf couché sur le diaphragme"
pédicule vasculaire étroit de face, du fait de la disposition de l'aorte et de l'artère pulmonaire l'une devant l'autre,
poumons hypervascularisés
mais l'aspect est parfois peu différent de la normale.
ECG:
il est peu caractéristique, souvent proche de la normale. Parfois, il existe une HVD.
Ne pas oublier qu'une cardiopathie gravissime, mettant en jeu le pronostic vital, peut s'accompagner d'une auscultation cardiaque normale, d'une RP et d'un ECG peu pathologiques.
Devant ce tableau, on fait en urgence:
un échocardiogramme Doppler+++ qui confirme le diagnostic: c'est l'artère pulmonaire qui est issue du ventricule gauche et l'aorte du ventricule droit. L’on fait également le diagnostic également des malformations associées (PCA, foramen ovale perméable, CIV associée éventuelle). .
un cathétérisme à visée exclusivement thérapeutique: une manœuvre de Rashkind++ par voie veineuse ombilicale ou fémorale : un cathéter spécial de gros calibre est poussé de l'atrium droit dans l'atrium gauche par le foramen ovale: le ballonnet est gonflé dans l'atrium gauche, puis retiré dans l’atrium droit pour déchirer le septum inter atrial et créer une CIA.
avant le Rashkind, mise sous Prostaglandine E1 (Prostine VRâ) afin de maintenir ouvert le canal artériel.
L’on créée donc un double shunt, à l’étage atrial et à l'étage des gros vaisseaux.
3 - Evolution
Si le diagnostic est tardif, la cyanose s'aggrave et une acidose irréversible apparaît, évoluant vers le décès en 2 à 3 jours.Le Rashkind et la mise sous prostaglandine amènent habituellement une nette amélioration de la saturation en oxygène, qui permet de temporiser jusqu'à l'intervention.
La correction anatomique ou « détransposition » des gros vaisseaux, ou "switch" artériel est l’intervention de correction moderne de la transposition des gros vaisseaux : le chirurgien sectionne les vaisseaux au-dessus des sinus de Valsalva et les réimplante sur l'autre ventricule; il doit également réimplanter les coronaires sur la nouvelle aorte.
La chirurgie doit être très précoce, avant le 15ème jour de vie. La mortalité est actuellement inférieure à 5%. Le pronostic à long terme semble excellent, mais le recul n’excède pas actuellement une quinzaine d’années.
Autrefois, avant qu’il soit possible d’opérer les nouveau-nés sous CEC, une correction à l’étage atrial était faite aux environs de 6 mois ou plus tard par intervention de Mustard ou de Senning (correction physiologique mais non anatomique): on créait une nouvelle anomalie, qui était une transposition atriale, qui "annulait" en quelque sorte la transposition artérielle (résection du septum inter atrial et mise en place d'un grand patch, qui dirigeait le sang des veines caves vers la mitrale et le sang des veines pulmonaires vers la tricuspide): intervention beaucoup plus ancienne qui a donné de bons résultats avec un recul maintenant de plus de 30 ans. A distance, risque surtout de troubles du rythme atrial +++ et de dysfonction du ventricule systémique (qui reste un ventricule de morphologie droite), qui ont fait préférer à cette chirurgie la correction anatomique.
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1. Définition
La cyanose est une coloration bleutée des téguments et des muqueuses qui apparaît lorsque le sang capillaire contient au moins 5g d'hémoglobine réduite pour 100 ml.
Causes :
- centrales: par insaturation artérielle: court-circuit, insuffisance de l'hématose (causes respiratoires).
- périphériques : par augmentation de la désaturation veineuse : cause locale (acrocyanose) ou générale (insuffisance cardiaque). Dans le cas des cardiopathies congénitales, il s'agit d'une cyanose par court-circuit due au passage de sang veineux, désaturé, dans le sang artériel aortique: il s'agit donc d'un shunt droite-gauche.
2. Clinique
Cliniquement, une cyanose discrète peut être de diagnostic difficile. Elle est plus visible au niveau des extrémités et des muqueuses (ongles des mains et des pieds, lèvres, oreilles, langue). Elle peut être intermittente, n'apparaissant qu'à l'effort (cris, biberons chez le tout petit). D'autre part, l'existence et l'intensité de la cyanose sont, à hypoxie égale, fonction du chiffre globulaire : l'anémie la diminue, la polyglobulie l'augmente. En cas de doute ou en présence d'une cardiopathie congénitale non étiquetée, il faut toujours faire des gaz du sang artériels ou mesurer la saturation transcutanée par saturomètre pour apprécier la saturation du sang artériel en oxygène.
3. Conséquences cliniques de la cyanose
L'hippocratisme digital: ongles en verre de montre, doigts en baguette de tambour.
Polyglobulie +++ : conséquence de l'hypoxie. Elle peut atteindre des taux très élevés, supérieurs à 20g Hb/100mL et 8 à 10 millions GR/mm3. C'est une réaction qui dépasse son but et est en elle-même dangereuse, car responsable d'une hyperviscosité sanguine génératrice de thromboses, et en particulier d'accidents vasculaires cérébraux. Des saignées, compensées par la perfusion de macromolécules sont parfois nécessaires.
Accroupissement ou "squatting": particulièrement dans la tétralogie de Fallot. L'enfant reste volontiers accroupi, assis sur ses talons. Cette attitude entraîne une élévation de la saturation artérielle périphérique par des mécanismes en partie incertains (diminution du retour veineux provenant des MI?). Ce signe classique n’est plus guère rencontré de nos jours, les enfants étant opérés beaucoup plus tôt que dans le passé.
Acidose métabolique, conséquence de l'anoxie tissulaire (on peut prescrire un peu d'eau alcaline le matin).
Accès de cyanose paroxystique: ce sont les accidents neurologiques paroxystiques des cyanoses congénitales. Ils sont souvent déclenchés par les cris, les pleurs, les efforts. Brusquement la cyanose s'accentue et il apparaît une hypotonie puis une perte de connaissance brève. Dans d'autre cas, c'est une pâleur subite, ou un teint gris, suivi d'une PC (syncope "bleue" ou syncope "blanche"): la mort subite est possible au cours des accès.
Complications neurologiques: les accidents vasculaires cérébraux (AVC) sont des complications redoutables des cyanoses ; ils sont devenus rares du fait de la meilleure prise en charge de ces patients et de la précocité de la chirurgie.
Il s’agit d’AVC :
- par thrombose artérielle ou veineuse,
- par abcès du cerveau (greffe de germes échappant au filtre pulmonaire),
- par endocardite infectieuse (anévrysmes mycotiques, embols septiques).
4. Conditions d'apparition d'un shunt D-G
Il peut s’agir :
De l’association d’un obstacle et d’un shunt d'amont : l’exemple le plus typique en est la tétralogie de Fallot
Ou d’une erreur de cloisonnement ou de "branchement » entre les cavités cardiaques : par exemple, la transposition des gros vaisseaux, le ventricule unique,etc…
Les deux cardiopathies cyanogènes les plus fréquentes sont:
la tétralogie de Fallot,
la transposition des gros vaisseaux.
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TETRALOGIE DE FALLOT
1. Définition
1.1 - Elle associe 4 éléments:
- Deux fondamentaux: CIV et sténose pulmonaire, valvulaire et/ou infundibulaire et/ou supra valvulaire. En général, il s'agit d'une hypoplasie étendue de l'arbre artériel pulmonaire.
- Deux contingents: aorte "à cheval" sur le septum inter ventriculaire (« dextroposition » aortique) et hypertrophie ventriculaire droite (HVD) réactionnelle.
1.2 - Physiopathologie
C'est le prototype de la cardiopathie cyanogène par obstacle associé à une communication anormale, ou shunt, d'amont: il existe une surcharge de volume (par la CIV) et de pression du VD (en raison de la sténose pulmonaire), aboutissant à une HVD et à une inversion du shunt, qui devient D-G lorsque la pression VD devient supérieure à la pression VG.
2 - Clinique
2.1 - Signes fonctionnels: ils sont dominés par la CYANOSE +++.
Apparition en général RETARDÉE (situation différente de la transposition des gros vaisseaux), à quelques mois de vie, ou même quelquefois lors de la marche, parfois plus précoce dans les formes graves (elle apparaît lorsque le shunt s'inverse). Intensité variable d'un cas à l'autre.
"Squatting", seulement visible à l'âge de la marche, plus guère rencontré de nos jours
Dyspnée, fatigabilité d'effort.
Complications de la cyanose: syncopes ou malaises anoxiques, bleues ou blanches, au cours desquelles le souffle peut disparaître (obstruction pulmonaire complète): leur survenue impose un geste chirurgical rapide et la mise sous bêtabloquant en attendant l'intervention.
2.2 - Examen physique
En dehors de la cyanose, les signes se résument au souffle: le plus souvent, souffle holosystolique, intense et frémissant, de CIV au 4ème EICG. Parfois, il prend un caractère plus éjectionnel et râpeux et 2ème - 3 ème EICG (souffle de sténose pulmonaire superposé).
2.3 - Signes radiologiques
Parfois silhouette cardiaque normale: rare
Habituellement, 3 éléments caractéristiques:
- pointe du cœur relevée (HVD), avec cœur de volume normal (cœur "en sabot")
- arc moyen gauche très concave (hypoplasie AP)
- poumons clairs, hypovascularisés, branches de l'AP grêles.
Dans 1/3 des cas, crosse aortique à droite: le bouton aortique passe à droite de l'oesophage.
2.4 - ECG: HVD marquée.
2.5 - Echocardiogramme
affirme le diagnostic en montrant:
la large CIV haute, sous aortique,
la sténose pulmonaire; il permet une étude précise de la partie proximale de l'arbre artériel pulmonaire,
l'aorte à cheval sur le septum I.V., au dessus de la CIV,
l'HVD.
2.6 - Cathétérisme et angiographie
Précisent les conditions anatomiques importantes pour la correction chirurgicale (dépistage d'anomalies parfois associées, non visibles à l'échographie: par exemple anomalies coronaires, CIV multiples). Il n'est fait qu'en préopératoire et non à titre diagnostique.
3 - Evolution - Complications
(Cf + haut: celles communes à toutes les cardiopathies cyanogènes)
Malaises anoxiques ++ surtout dans les formes avec sténose infundibulaire.
Troubles neurologiques: thromboses vasculaires, hémiplégies, abcès cérébraux, dans les formes évoluées.
Complications hématologiques:
- thromboses
- hémorragies (troubles de la crase sanguine)
- hyperuricémie avec goutte
Endocardite infectieuse.
4 - Traitement
du malaise anoxique:
O2 +++ au masque
Avlocardyl *IVD (1 ampoule de 5 mg: injecter jusqu'à cédation du malaise).
chirurgical:
palliatif: anastomose de Blalock-Taussig: : anastomose par tube de goretex entre artère sous-clavière et branche de l'AP du même côté (permet d'oxygéner le sang, en court-circuitant l'obstacle pulmonaire). Indiquée lorsque la tolérance est mauvaise dans les premiers mois de vie, l'enfant étant trop petit pour faire une correction complète d'emblée: c’est une situation rare de nos jours.
Correction complète sous CEC: patch sur la CIV + valvulotomie pulmonaire et/ou élargissement de la voie pulmonaire par patch. Âge de la correction complète: en général vers l'âge de 6 mois à 1 an (parfois plus tôt ou plus tard en fonction de la tolérance et de la forme anatomique). Le pronostic à long terme est bon, mais risque de troubles du rythme ventriculaire tardifs, à l'âge adulte, particulièrement lorsqu’il existe une régurgitation valvulaire pulmonaire importante qui dilate le VD et s’accompagne de troubles de conduction intra-ventriculaires sévères.
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TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX
1 - Définition
La transposition complète des gros vaisseaux est une malformation dans laquelle l'aorte naît du ventricule droit et l'artère pulmonaire du ventricule gauche, les cavités cardiaques restant par ailleurs dans leur topographie normale.
L'atrium droit reçoit normalement le sang veineux désaturé, qui passe dans le ventricule droit, puis dans l'aorte. De même, l'atrium gauche reçoit le sang oxygéné des veines pulmonaires, qui passe dans le ventricule gauche puis dans l’artère pulmonaire. Il n'y a donc plus de circulation croisée et les 2 circulations, systémique et pulmonaire, vont fonctionner en parallèle, totalement indépendantes l'une de l'autre.
Pour que la survie soit possible, il est donc indispensable qu'il existe des shunts bidirectionnels entre la grande et la petite circulations, grâce à des communications entre les cavités droites et gauches (CIV, CIA, PCA); la tolérance de la cardiopathie est d'autant moins mauvaise que ces shunts sont plus larges.
2 - Clinique
Type de description: la transposition « simple » des gros vaisseaux, à septum inter ventriculaire intact :
Le problème du diagnostic se pose devant un nouveau-né cyanosé: la transposition est le type même de l'urgence cardiologique néo-natale +++.
Garçon le plus souvent, en général né à terme et sain par ailleurs:
Présentant une cyanose précoce, dans les premières heures de vie, intense, ne réagissant pas ou peu à l'épreuve de respiration en oxygène pur,
signes d'insuffisance cardiaques possibles
auscultation: souvent pas de souffle, ou souffle systolique peu intense latéro-sternal gauche; éclat de B2 au foyer pulmonaire (car l'aorte est antérieure).
Signes radiologiques :
Cœur ovoïde, en "œuf couché sur le diaphragme"
pédicule vasculaire étroit de face, du fait de la disposition de l'aorte et de l'artère pulmonaire l'une devant l'autre,
poumons hypervascularisés
mais l'aspect est parfois peu différent de la normale.
ECG:
il est peu caractéristique, souvent proche de la normale. Parfois, il existe une HVD.
Ne pas oublier qu'une cardiopathie gravissime, mettant en jeu le pronostic vital, peut s'accompagner d'une auscultation cardiaque normale, d'une RP et d'un ECG peu pathologiques.
Devant ce tableau, on fait en urgence:
un échocardiogramme Doppler+++ qui confirme le diagnostic: c'est l'artère pulmonaire qui est issue du ventricule gauche et l'aorte du ventricule droit. L’on fait également le diagnostic également des malformations associées (PCA, foramen ovale perméable, CIV associée éventuelle). .
un cathétérisme à visée exclusivement thérapeutique: une manœuvre de Rashkind++ par voie veineuse ombilicale ou fémorale : un cathéter spécial de gros calibre est poussé de l'atrium droit dans l'atrium gauche par le foramen ovale: le ballonnet est gonflé dans l'atrium gauche, puis retiré dans l’atrium droit pour déchirer le septum inter atrial et créer une CIA.
avant le Rashkind, mise sous Prostaglandine E1 (Prostine VRâ) afin de maintenir ouvert le canal artériel.
L’on créée donc un double shunt, à l’étage atrial et à l'étage des gros vaisseaux.
3 - Evolution
Si le diagnostic est tardif, la cyanose s'aggrave et une acidose irréversible apparaît, évoluant vers le décès en 2 à 3 jours.Le Rashkind et la mise sous prostaglandine amènent habituellement une nette amélioration de la saturation en oxygène, qui permet de temporiser jusqu'à l'intervention.
La correction anatomique ou « détransposition » des gros vaisseaux, ou "switch" artériel est l’intervention de correction moderne de la transposition des gros vaisseaux : le chirurgien sectionne les vaisseaux au-dessus des sinus de Valsalva et les réimplante sur l'autre ventricule; il doit également réimplanter les coronaires sur la nouvelle aorte.
La chirurgie doit être très précoce, avant le 15ème jour de vie. La mortalité est actuellement inférieure à 5%. Le pronostic à long terme semble excellent, mais le recul n’excède pas actuellement une quinzaine d’années.
Autrefois, avant qu’il soit possible d’opérer les nouveau-nés sous CEC, une correction à l’étage atrial était faite aux environs de 6 mois ou plus tard par intervention de Mustard ou de Senning (correction physiologique mais non anatomique): on créait une nouvelle anomalie, qui était une transposition atriale, qui "annulait" en quelque sorte la transposition artérielle (résection du septum inter atrial et mise en place d'un grand patch, qui dirigeait le sang des veines caves vers la mitrale et le sang des veines pulmonaires vers la tricuspide): intervention beaucoup plus ancienne qui a donné de bons résultats avec un recul maintenant de plus de 30 ans. A distance, risque surtout de troubles du rythme atrial +++ et de dysfonction du ventricule systémique (qui reste un ventricule de morphologie droite), qui ont fait préférer à cette chirurgie la correction anatomique.
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