Objectifs pédagogiques
Nationaux
CEN
Connaissances requises
Objectifs pratiques
Évoquer le diagnostic de compression médullaire sur un cas vidéo.
La compression de la moelle ou des dernières racines
rachidiennes formant la queue de cheval constitue une urgence
diagnostique et souvent thérapeutique neurochirurgicale.
La reconnaissance des différents syndromes cliniques de
compression médullaire entraînera la réalisation de l'IRM qui confirmera
le diagnostic et précisera la stratégie thérapeutique.
I. Physiopathologie
La moelle chemine du trou
occipital au bord supérieur de L2 dans un canal ostéoligamentaire
inextensible. Elle est plus courte que le canal rachidien, expliquant un
décalage entre le niveau vertébral et celui du métamère médullaire
(exemple : le métamère D12 est en regard de la vertèbre D9).
De la moelle émergent les nerfs rachidiens qui sortent par les trous de conjugaison.
La moelle se termine par le
cône terminal au niveau des dernières vertèbres dorsales et de L1 ; les
dernières racines rachidiennes (L2 à L5 et les racines sacrées) forment
la queue de cheval.
La moelle est entourée d’une
pie-mère épaisse, résistante, puis par l’arachnoïde où circulent le
liquide cérébrospinal et la dure-mère qui réalise un fourreau
cylindrique épais. L’espace extradural est graisseux, rempli de
vaisseaux, surtout veineux.
La moelle est organisée
transversalement en métamère et longitudinalement en fibres longues.
Elles comportent des fibres sensitives et des fibres motrices :
Les fibres sensitives se répartissent :
Le faisceau pyramidal moteur après avoir croisé dans le bulbe descend dans le cordon latéral de la moelle.
De cette organisation anatomofonctionnelle, certains éléments cliniques orientent vers une compression médullaire :
II. Clinique
La compression médullaire non
traumatique doit être diagnostiquée dès les premiers signes cliniques
car elle nécessite une prise en charge urgente.
A. Compression médullaire débutante
Elle est dominée par des
douleurs rachidiennes tenaces, rebelles aux antalgiques avec raideur
segmentaire rachidienne. Elle s’associe très précocement à des troubles
moteurs aux membres inférieurs qui entraînent simplement une gêne
fonctionnelle dans les tâches quotidiennes.
Une déformation de la colonne vertébrale est parfois observable dès cette phase précoce.
Les troubles sensitifs et surtout sphinctériens sont en général plus tardifs.
Cette symptomatologie impose la réalisation d’une IRM rapide.
B. Compression médullaire constituée
Le diagnostic de compression
médullaire non traumatique est posé sur l’existence d’un syndrome
lésionnel, d’un syndrome sous-lésionnel associé le plus souvent à des
signes rachidiens.
1. Syndrome radiculaire lésionnel
Il est constitué de douleurs radiculaires
souvent isolées au début. Elles sont de topographie constante
signalant le dermatome lésionnel (névralgies cervicobrachiales, algies
thoraciques en ceinture, etc.). Elles surviennent en éclairs, par salves
et elles sont impulsives à la toux. Elles peuvent s’estomper dans la
journée avec l’activité physique et ne se manifester qu’au repos,
surtout la nuit, à heures fixes, pouvant s’atténuer à la déambulation
nocturne.
Elles peuvent être associées à un déficit radiculaire
objectif avec hypoesthésie en bandes dans le territoire douloureux
avec abolition, diminution ou inversion d’un réflexe, pouvant même
aboutir à un déficit moteur dans le même territoire radiculaire avec
amyotrophie.
Ces symptômes sont au début
plus discrets à l’étage thoracique ou abdominal qu’au niveau cervical où
la névralgie cervicobrachiale est plus typique. Ce syndrome radiculaire
lésionnel permet donc de déterminer le niveau et d’orienter les explorations neuroradiologiques.
2. Syndrome sous-lésionnel
Il associe des troubles moteurs, sensitifs et sphinctériens.
L’atteinte motrice correspond
à un syndrome pyramidal. Son intensité est variable. Au début, il
s’agit simplement d’une fatigabilité à la marche, d’une difficulté à la
course, d’une maladresse en terrain accidenté, cédant à l’arrêt. Cette
gêne n’est pas douloureuse, elle correspond à la claudication intermittente de la moelle décrite par Déjerine.
Progressivement, on observe
une réduction du périmètre de marche. À l’extrême, l’atteinte pyramidale
peut aboutir à une paraplégie ou une tétraplégie spastique.
Les troubles sensitifs
accompagnent habituellement les signes moteurs, mais le plus souvent de
façon retardée. Le patient décrit des picotements, des fourmillements,
une sensation de striction, d’être pris dans un étau, de ruissellement
d’eau glacée, de brûlures parfois exacerbées au contact. Un signe de
Lhermitte est possible (décharge électrique le long du rachis et des
membres à la flexion du cou). Le malade décrit une impression de marcher
sur du coton ou du caoutchouc avec une gêne plus marquée à la marche
lors de la fermeture des yeux (signant la souffrance cordonale
postérieure).
Le déficit sensitif n’est pas
toujours complet, il peut être initialement cordonal postérieur
(atteinte de la sensibilité discriminative, de la proprioception) ou
spinothalamique (déficit thermoalgique).
Le syndrome de Brown-Sequard
correspondant à une souffrance d’une hémimoelle est bien l’expression de
cette dissociation de sensibilité avec un syndrome cordonal postérieur
et un syndrome pyramidal homolatéraux à la lésion, et avec un déficit
spinothalamique du côté opposé.
Les troubles sphinctériens,
urinaires (miction impérieuse, dysurie), sexuels ou anorectaux
(constipation) sont très tardifs dans les compressions médullaires sauf
si la lésion est située dans le cône terminal. En revanche, dans les
compressions médullaires évoluées, les troubles sphinctériens sont quasi
constants.
3. Syndrome rachidien
Il comporte des douleurs
permanentes et fixes, localisées ou plus diffuses à type de
tiraillement, de pesanteur ou d’enraidissement rachidien. L’effort les
renforce, mais elles existent aussi au repos, en particulier la nuit.
Elles sont peu ou pas sensibles aux antalgiques usuels.
La raideur segmentaire du
rachis apparaît très précocement et doit être recherchée
systématiquement. Une déformation segmentaire (cyphose, scoliose,
torticolis) peut être retrouvée parfois avec des douleurs. La douleur
rachidienne spontanée localisée est accrue lors de la percussion des
épineuses ou à la palpation appuyée de la musculature paravertébrale en
regard de la zone lésionnelle.
C. Formes cliniques particulières
1. Compression médullaire chez l’enfant
La sémiologie diffère peu de
celle de l’adulte, mais il est toujours plus difficile de mettre en
évidence les douleurs rachidiennes ou radiculaires chez les petits
enfants. En revanche, il est classique d’observer très précocement une
déformation rachidienne à type de scoliose ou de cyphose ou de port de
tête un peu « guindé ».
L’existence d’une boiterie ou de troubles sphinctériens doit faire évoquer le diagnostic.
Chez l’enfant, les
compressions médullaires tumorales peuvent s’exprimer par un tableau
d’hypertension intracrânienne avec œdème papillaire, hémorragie méningée
ou hydrocéphalie.
2. Compression médullaire selon le niveau
Dans la compression cervicale
haute entre C1 et C4, le syndrome sous-lésionnel est constitué d’une
quadriplégie spastique, le syndrome lésionnel peut s’exprimer par une
paralysie diaphragmatique, une paralysie du sternocléïdomastoïdien, du
trapèze ou par un hoquet signant la compression phrénique.
La compression cervicale
basse entre C5 et D1 s’exprime par une paraplégie spastique et une
névralgie cervicobrachiale. Lors d’une compression entre C8 et D1, il
est habituel d’observer un Claude-Bernard Horner homolatéral.
La compression de la moelle
dorsale donne une paraplégie, des douleurs en ceinture thoracique
associées à une anesthésie en bande.
La compression de la moelle
lombosacrée donnera une paralysie des quadriceps avec disparition des
réflexes ostéotendineux rotuliens, mais avec des réflexes ostéotendineux
achilléens vifs et un signe de Babinski bilatéral. Il s’y associe des
troubles sphinctériens.
La compression au niveau du
cône terminal est suspectée devant des troubles moteurs à type de
déficit de la flexion de la cuisse sur le bassin, une abolition des
réflexes cutanés abdominaux inférieurs, une abolition du réflexe
crémastérien, mais avec un signe de Babinski. Il existe de façon
constante et sévère une atteinte sphinctérienne ainsi que des troubles
sensitifs de niveau D12-L1.
3. Compression médullaire selon l’évolution
L’évolution d’une compression
médullaire lente est imprévisible. Le plus souvent, elle est très
lentement progressive. Cependant, une décompensation rapide, en quelques
heures, peut survenir lorsque la compression est suffisante pour
entraîner une décompensation vasculaire, responsable d’une ischémie
médullaire dont le pronostic fonctionnel est très sombre.
Une ponction lombaire peut
aussi être à l’origine d’une décompensation brutale et doit être
proscrite devant un tableau de compression médullaire en l’absence
d’IRM.
III. Examens complémentaires
A. IRM
L’IRM avec injection de
gadolinium est l’examen de première intention lorsqu’une souffrance
médullaire est cliniquement suspectée.
Elle doit être réalisée par
un neuroradiologue entraîné avec plusieurs séquences en T1, en T2, et
avec injection de gadolinium. Elle permet l’étude du cordon médullaire
dans les trois plans et l’observation des structures avoisinantes.
Elle permet de déterminer la
topographie lésionnelle, épidurale, intradurale extra- ou
intramédullaire. Lors d’un processus compressif épidural, les anomalies
squelettiques avoisinantes devront être recherchées. Les tumeurs
intradurales extramédullaires sont visualisées par des masses arrondies
ovoïdes jouxtant la moelle. Les lésions intramédullaires s’accompagnent
d’un élargissement du cordon médullaire avec une lésion médullaire dont
la sémiologie IRM est dépendante de l’étiologie. L’IRM permet de faire
une cartographie du processus tumoral en déterminant la hauteur, la
dimension, les rapports avec les structures avoisinantes du processus
lésionnel. La nature pleine ou kystique permet de donner une orientation
étiologique. Le rehaussement par injection de gadolinium signe une
rupture de la barrière hématoencéphalique.
De plus, l’IRM permet
d’apprécier le risque potentiel de souffrance médullaire suraiguë
redoutée dans des compressions médullaires lentes.
B. Autres examens
1. Radiographies rachidiennes simples
Elles peuvent révéler des
modifications osseuses à type d’érosion d’un pédicule, d’un
élargissement d’un trou de conjugaison, d’un élargissement du diamètre
transversal ou antéropostérieur du canal rachidien et enfin d’un aspect
lytique ou condensant vertébral aboutissant à une vertèbre ivoire ou à
un tassement. Ces signes osseux sont le plus souvent tardifs.
2. Myéloscanner
Il n’est aujourd’hui réalisé qu’en cas de contre-indication à l’IRM. Il permet de bien visualiser les structures squelettiques.
3. Potentiels évoqués somesthésiques et moteurs
Ils permettent d’apprécier
l’état fonctionnel des voies lemniscales et pyramidales, mais ils ne
constituent pas un instrument diagnostique de première intention.
IV. Étiologie
A. Causes extradurales
Elles sont dominées par les
métastases néoplasiques vertébrales compliquées d’une épidurite
métastatique (cf. Annexe 1, p. 78 ). Les cancers primitifs les plus
fréquemment retrouvés sont les néoplasmes du poumon, du sein, de la
prostate et du rein. Un envahissement néoplasique vertébroépidural est
fréquemment rencontré au cours d’hémopathies malignes comme les
lymphomes non hodgkiniens, les leucémies aiguës ou les myélomes.
Les tumeurs vertébrales bénignes (hémangiome, chondrome, etc.) ou primitivement malignes (sarcome) sont plus rares.
La myélopathie
cervicarthrosique peut aboutir à une compression médullaire lente
cervicale. Elle concerne des patients de plus de 40 ans ayant comme
antécédents des névralgies cervicobrachiales, des torticolis, voire des
traumatismes rachidiens cervicaux. Le syndrome sous-lésionnel comporte
un syndrome pyramidal spastique progressif avec des troubles sensitifs
subjectifs dont le classique signe de Lhermitte. Le syndrome lésionnel
comprend des signes sensitifs et moteurs avec abolition des réflexes
ostéotendineux, une amyotrophie sur un ou sur les deux membres
supérieurs. L’IRM confirme la cervicathrose avec une étroitesse du canal
cervical et une arthrose préférentiellement sur la partie inférieure du
rachis cervical ( cf. Annexe 2, p. 79 ). Un hypersignal T2
intramédullaire est fréquemment observé.
La hernie discale ,préférentiellement au niveau dorsal, peut être une étiologie de compression médullaire extradurale.
Les spondylodiscites et les
épidurites infectieuses peuvent être à l’origine d’une compression
médullaire extradurale. Lorsqu’il s’agit du bacille de Koch, on parle de
mal de Pott.
L’ hématome épidural lors
d’un traitement avec anticoagulants ou après une ponction lombaire peut
entraîner une compression médullaire.
B. Causes intradurales extramédullaires
Elles sont dominées par les tumeurs bénignes.
Les méningiomes concernent
avant tout les femmes de plus de 50 ans présentant une compression
médullaire lente typique s’exprimant par des troubles de la marche
progressifs associés à un modeste syndrome lésionnel radiculaire. La
localisation tumorale est thoracique dans deux tiers des cas. L’IRM
confirme la localisation intradurale extra-médullaire habituellement
postérieure avec une lésion à limite nette, de taille ovoïde, allongée
selon le grand axe rachidien. L’implantation tumorale se fait sur la
dure- mère.
Les neurinomes concernent
autant les hommes que les femmes de tout âge. Pour la moitié des cas,
ils sont de localisation cervicale, dans un quart des cas thoracique et
dans le quart restant lombaire. Sémiologiquement, ils s’expriment comme
une compression médullaire lente, mais avec un syndrome radiculaire plus
marqué que pour les méningiomes, en particulier avec des douleurs. Des
radiographies rachidiennes mettent en évidence un élargissement du trou
de conjugaison. L’IRM confirme que la tumeur est située sur une racine
spinale, le plus souvent dorsale. Le neurinome apparaît en hypersignal
en T2 et peut prendre l’aspect d’un sablier (cf. Annexe 3, p. 80). Ils
peuvent survenir dans le cadre d’une neurofibromatose de Recklinghausen,
surtout s’il existe plusieurs neurinomes, des signes cutanés (taches
café au lait), des antécédents familiaux.
Les arachnoïdites qui
correspondent à une réaction inflammatoire des leptoméninges peuvent
engainer la moelle et entraîner un tableau de compression médullaire. On
les observe dans les suites de méningite ou au cours de maladies
inflammatoires comme la sarcoïdose.
C. Causes intramédullaires
Elles sont dominées par les
tumeurs qui, dans deux tiers des cas, sont soit des épendymomes, soit
des astrocytomes. L’IRM met en évidence un élargissement de la moelle
avec effacement des espaces liquidiens périmédullaires et visualise la
tumeur qui peut comporter une note charnue en hypersignal en T2 plus ou
moins associée à des formations kystiques.
Les malformations vasculaires
( cavernome, angiome, fistule artérioveineuse durale) peuvent aboutir à
un tableau de compression médullaire lente avec un risque hémorragique
et ischémique potentiel. L’IRM visualise la malformation vasculaire.
L’artériographie médullaire en établit le type précis et la stratégie
thérapeutique.
La syringomyélie consiste en
une cavité intramédullaire. La plainte principale des patients concerne
avant tout des douleurs à type de névralgie cervicobrachiale, de
douleurs dans l’épaule, dans les bras à type d’étau ou de brûlures. Il
s’y associe un syndrome suspendu au niveau des membres supérieurs le
plus souvent avec déficit moteur, amyotrophie, abolition des réflexes
ostéotendineux et surtout hypoesthésie dissociée (purement
thermoalgique) suspendue. Une scoliose est retrouvée dans un tiers des
cas. L’IRM met en évidence la cavité centromédullaire pouvant remonter
jusqu’au bulbe. Il peut s’y associer une malformation d’ Arnold Chiari
(les amygdales cérébelleuses s’engagent dans le trou occipital) ou un
aspect d’arachnoïdite séquellaire d’infection ou d’hémorragie méningée.
Les cavités syringomyéliques peuvent survenir également dans les suites
d’un traumatisme.
V. Diagnostic différentiel
Tout tableau clinique
compatible avec une souffrance médullaire nécessite une IRM pour
détecter une compression médullaire lente curable dans un délai rapide
car le patient reste en permanence exposé à un risque d’accident
médullaire aigu même sur un processus d’évolution lente. Des diagnostics
trompeurs peuvent simuler la compression médullaire.
Devant l’installation
subaiguë d’une paraparésie ou une paralysie flasque avec aréflexie
ostéotendineuse des membres associée à des troubles sensitifs mais sans
trouble sphinctérien, une polyradiculonévrite aiguë peut être évoquée.
L’apparition d’une
paraparésie spastique progressive avec d’autres signes de souffrance
médullaire associés peut être le premier signe d’une sclérose en plaques
surtout de forme chronique progressive d’emblée qui nécessitera la
réalisation, en plus de l’IRM médullaire, d’une IRM encéphalique et
d’une ponction lombaire.
La sclérose latérale
amyotrophique peut simuler une compression médullaire, mais les signes
sensitifs et sphinctériens sont absents. Il existe de plus des
fasciculations et une amyotrophie.
La sclérose combinée de la
moelle s’observe au cours de la maladie de Biermer. Le diagnostic est
biologique : macrocytose et déficit en vitamine B12.
VI. Principes du traitement
La compression médullaire
constitue toujours une urgence thérapeutique car le tableau peut
s’aggraver en quelques heures aboutissant à une paraplégie complète et
définitive. Tout malade suspect d’avoir une compression médullaire doit
être transféré en milieu neurochirurgical pour définir les meilleures
modalités thérapeutiques.
VII. Annexes
A. Annexe 1 : métastase vertébrale avec épidurite
Lésion osseuse développée au
niveau du corps de T4, massivement étendue aux pédicules et à l’arc
postérieur à gauche (coupe axiale), en hyposignal T1, en hypersignal T2,
fortement rehaussée après injection de gadolinium. Extension
intracanalaire épidurale avec compression et engainement médullaires.
Les espaces liquidiens périmédullaires sont totalement effacés en regard
de la compression. À noter, le respect des disques intervertébraux sus-
et sous-jacents.
A. T1 sagittal
B. T2 sagittal
C. T1 sagittal après injection
D. T1 axial après injection
A.
B. 
C.
D. 
B. Annexe 2 : myélopathie cervicarthrosique
Sténose du canal cervical en
C4-C4 et en C4-C5, d’origine dégénérative avec éperons osseux antérieur
et postérieur en C3-C4 en hyposignal (grande flèche). Les espaces
liquidiens périmédullaires sont effacés sur deux étages et la moelle est
laminée. Il existe un hypersignal intramédullaire en regard de
l’interligne C3-C4 témoignant d’une souffrance ischémique liée à la
compression chronique de la moelle (petite flèche).
A. T2 sagittal
B. T2 axial
A.
B.
C. Annexe 3 : neurinome
Neurinome en sablier thoracique T5-T6 gauche.
Lésion extramédullaire
extradurale, bien limitée, en forme de « sablier », développée dans le
foramen intervertébral T5-T6 gauche et étendue en dehors dans les
espaces paravertébraux et en dedans dans le canal rachidien avec léger
effet de masse sur la moelle. Le foramen est très élargi, témoignant du
développement lent de la lésion. La lésion est en hyposignal T1, en
hypersignal T2 et est rehaussée de manière homogène après injection.
A. T1 axial
B. T1 axial après injection
C. T1 frontal après injection
D. T1 sagittal après injection
A.
B. 
C.
D. 
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Nationaux
- Diagnostiquer une compression médullaire non traumatique et un syndrome de la queue de cheval.
- Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
CEN
Connaissances requises
- Décrire les principaux symptômes révélateurs.
- Décrire la sémiologie clinique du syndrome de compression
médullaire (syndrome rachidien, syndrome lésionnel, syndrome
sous-lésionnel). - Décrire le degré d'urgence et la place cruciale de l'IRM médullaire.
- Citer les causes principales de compressions épidurales.
- Citer, au titre du diagnostic différentiel, les principales
tumeurs intramédullaires, la myélopathie cervicarthrosique, le syndrome
syringomyélique, les myélopathies inflammatoires. - Principes du traitement des compressions médullaires.
Objectifs pratiques
- Chez un patient réel ou simulé atteint de compression médullaire non traumatique :
- conduire l’interrogatoire et l’examen clinique ;
- proposer une stratégie diagnostique et thérapeutique.
rachidiennes formant la queue de cheval constitue une urgence
diagnostique et souvent thérapeutique neurochirurgicale.
compression médullaire entraînera la réalisation de l'IRM qui confirmera
le diagnostic et précisera la stratégie thérapeutique.
I. Physiopathologie
La moelle chemine du trou
occipital au bord supérieur de L2 dans un canal ostéoligamentaire
inextensible. Elle est plus courte que le canal rachidien, expliquant un
décalage entre le niveau vertébral et celui du métamère médullaire
(exemple : le métamère D12 est en regard de la vertèbre D9).
De la moelle émergent les nerfs rachidiens qui sortent par les trous de conjugaison.
La moelle se termine par le
cône terminal au niveau des dernières vertèbres dorsales et de L1 ; les
dernières racines rachidiennes (L2 à L5 et les racines sacrées) forment
la queue de cheval.
La moelle est entourée d’une
pie-mère épaisse, résistante, puis par l’arachnoïde où circulent le
liquide cérébrospinal et la dure-mère qui réalise un fourreau
cylindrique épais. L’espace extradural est graisseux, rempli de
vaisseaux, surtout veineux.
La moelle est organisée
transversalement en métamère et longitudinalement en fibres longues.
Elles comportent des fibres sensitives et des fibres motrices :
Les fibres sensitives se répartissent :
en voie spinothalamique qui véhicule la sensibilité
thermoalgique ; elles croisent à chaque niveau métamérique, elles
cheminent dans le cordon latéral de la moelle du côté opposé;
en voie lemniscale qui véhicule le tact épicritique et
la sensibilité profonde située dans le cordon postérieur de la moelle,
homolatéral ; elles croiseront plus haut à la partie inférieure du
bulbe.
Le faisceau pyramidal moteur après avoir croisé dans le bulbe descend dans le cordon latéral de la moelle.
De cette organisation anatomofonctionnelle, certains éléments cliniques orientent vers une compression médullaire :
- un syndrome lésionnel en regard de la compression (douleur radiculaire, déficit radiculaire);
- l’existence d’un niveau sensitif correspondant à la limite supérieure de l’atteinte sensitive;
- un syndrome sous-lésionnel : dysfonctionnement de la moelle
sous- jacente privée du contrôle central : déficit sensitif, déficit
moteur, signes d’irritation pyramidale, hypertonie pyramidale, troubles
sphinctériens.
II. Clinique
La compression médullaire non
traumatique doit être diagnostiquée dès les premiers signes cliniques
car elle nécessite une prise en charge urgente.
A. Compression médullaire débutante
Elle est dominée par des
douleurs rachidiennes tenaces, rebelles aux antalgiques avec raideur
segmentaire rachidienne. Elle s’associe très précocement à des troubles
moteurs aux membres inférieurs qui entraînent simplement une gêne
fonctionnelle dans les tâches quotidiennes.
Une déformation de la colonne vertébrale est parfois observable dès cette phase précoce.
Les troubles sensitifs et surtout sphinctériens sont en général plus tardifs.
Cette symptomatologie impose la réalisation d’une IRM rapide.
B. Compression médullaire constituée
Le diagnostic de compression
médullaire non traumatique est posé sur l’existence d’un syndrome
lésionnel, d’un syndrome sous-lésionnel associé le plus souvent à des
signes rachidiens.
1. Syndrome radiculaire lésionnel
Il est constitué de douleurs radiculaires
souvent isolées au début. Elles sont de topographie constante
signalant le dermatome lésionnel (névralgies cervicobrachiales, algies
thoraciques en ceinture, etc.). Elles surviennent en éclairs, par salves
et elles sont impulsives à la toux. Elles peuvent s’estomper dans la
journée avec l’activité physique et ne se manifester qu’au repos,
surtout la nuit, à heures fixes, pouvant s’atténuer à la déambulation
nocturne.
Elles peuvent être associées à un déficit radiculaire
objectif avec hypoesthésie en bandes dans le territoire douloureux
avec abolition, diminution ou inversion d’un réflexe, pouvant même
aboutir à un déficit moteur dans le même territoire radiculaire avec
amyotrophie.
Ces symptômes sont au début
plus discrets à l’étage thoracique ou abdominal qu’au niveau cervical où
la névralgie cervicobrachiale est plus typique. Ce syndrome radiculaire
lésionnel permet donc de déterminer le niveau et d’orienter les explorations neuroradiologiques.
2. Syndrome sous-lésionnel
Il associe des troubles moteurs, sensitifs et sphinctériens.
L’atteinte motrice correspond
à un syndrome pyramidal. Son intensité est variable. Au début, il
s’agit simplement d’une fatigabilité à la marche, d’une difficulté à la
course, d’une maladresse en terrain accidenté, cédant à l’arrêt. Cette
gêne n’est pas douloureuse, elle correspond à la claudication intermittente de la moelle décrite par Déjerine.
Progressivement, on observe
une réduction du périmètre de marche. À l’extrême, l’atteinte pyramidale
peut aboutir à une paraplégie ou une tétraplégie spastique.
Les troubles sensitifs
accompagnent habituellement les signes moteurs, mais le plus souvent de
façon retardée. Le patient décrit des picotements, des fourmillements,
une sensation de striction, d’être pris dans un étau, de ruissellement
d’eau glacée, de brûlures parfois exacerbées au contact. Un signe de
Lhermitte est possible (décharge électrique le long du rachis et des
membres à la flexion du cou). Le malade décrit une impression de marcher
sur du coton ou du caoutchouc avec une gêne plus marquée à la marche
lors de la fermeture des yeux (signant la souffrance cordonale
postérieure).
Le déficit sensitif n’est pas
toujours complet, il peut être initialement cordonal postérieur
(atteinte de la sensibilité discriminative, de la proprioception) ou
spinothalamique (déficit thermoalgique).
Le syndrome de Brown-Sequard
correspondant à une souffrance d’une hémimoelle est bien l’expression de
cette dissociation de sensibilité avec un syndrome cordonal postérieur
et un syndrome pyramidal homolatéraux à la lésion, et avec un déficit
spinothalamique du côté opposé.
Les troubles sphinctériens,
urinaires (miction impérieuse, dysurie), sexuels ou anorectaux
(constipation) sont très tardifs dans les compressions médullaires sauf
si la lésion est située dans le cône terminal. En revanche, dans les
compressions médullaires évoluées, les troubles sphinctériens sont quasi
constants.
3. Syndrome rachidien
Il comporte des douleurs
permanentes et fixes, localisées ou plus diffuses à type de
tiraillement, de pesanteur ou d’enraidissement rachidien. L’effort les
renforce, mais elles existent aussi au repos, en particulier la nuit.
Elles sont peu ou pas sensibles aux antalgiques usuels.
La raideur segmentaire du
rachis apparaît très précocement et doit être recherchée
systématiquement. Une déformation segmentaire (cyphose, scoliose,
torticolis) peut être retrouvée parfois avec des douleurs. La douleur
rachidienne spontanée localisée est accrue lors de la percussion des
épineuses ou à la palpation appuyée de la musculature paravertébrale en
regard de la zone lésionnelle.
C. Formes cliniques particulières
1. Compression médullaire chez l’enfant
La sémiologie diffère peu de
celle de l’adulte, mais il est toujours plus difficile de mettre en
évidence les douleurs rachidiennes ou radiculaires chez les petits
enfants. En revanche, il est classique d’observer très précocement une
déformation rachidienne à type de scoliose ou de cyphose ou de port de
tête un peu « guindé ».
L’existence d’une boiterie ou de troubles sphinctériens doit faire évoquer le diagnostic.
Chez l’enfant, les
compressions médullaires tumorales peuvent s’exprimer par un tableau
d’hypertension intracrânienne avec œdème papillaire, hémorragie méningée
ou hydrocéphalie.
2. Compression médullaire selon le niveau
Dans la compression cervicale
haute entre C1 et C4, le syndrome sous-lésionnel est constitué d’une
quadriplégie spastique, le syndrome lésionnel peut s’exprimer par une
paralysie diaphragmatique, une paralysie du sternocléïdomastoïdien, du
trapèze ou par un hoquet signant la compression phrénique.
La compression cervicale
basse entre C5 et D1 s’exprime par une paraplégie spastique et une
névralgie cervicobrachiale. Lors d’une compression entre C8 et D1, il
est habituel d’observer un Claude-Bernard Horner homolatéral.
La compression de la moelle
dorsale donne une paraplégie, des douleurs en ceinture thoracique
associées à une anesthésie en bande.
La compression de la moelle
lombosacrée donnera une paralysie des quadriceps avec disparition des
réflexes ostéotendineux rotuliens, mais avec des réflexes ostéotendineux
achilléens vifs et un signe de Babinski bilatéral. Il s’y associe des
troubles sphinctériens.
La compression au niveau du
cône terminal est suspectée devant des troubles moteurs à type de
déficit de la flexion de la cuisse sur le bassin, une abolition des
réflexes cutanés abdominaux inférieurs, une abolition du réflexe
crémastérien, mais avec un signe de Babinski. Il existe de façon
constante et sévère une atteinte sphinctérienne ainsi que des troubles
sensitifs de niveau D12-L1.
3. Compression médullaire selon l’évolution
L’évolution d’une compression
médullaire lente est imprévisible. Le plus souvent, elle est très
lentement progressive. Cependant, une décompensation rapide, en quelques
heures, peut survenir lorsque la compression est suffisante pour
entraîner une décompensation vasculaire, responsable d’une ischémie
médullaire dont le pronostic fonctionnel est très sombre.
Une ponction lombaire peut
aussi être à l’origine d’une décompensation brutale et doit être
proscrite devant un tableau de compression médullaire en l’absence
d’IRM.
III. Examens complémentaires
A. IRM
L’IRM avec injection de
gadolinium est l’examen de première intention lorsqu’une souffrance
médullaire est cliniquement suspectée.
Elle doit être réalisée par
un neuroradiologue entraîné avec plusieurs séquences en T1, en T2, et
avec injection de gadolinium. Elle permet l’étude du cordon médullaire
dans les trois plans et l’observation des structures avoisinantes.
Elle permet de déterminer la
topographie lésionnelle, épidurale, intradurale extra- ou
intramédullaire. Lors d’un processus compressif épidural, les anomalies
squelettiques avoisinantes devront être recherchées. Les tumeurs
intradurales extramédullaires sont visualisées par des masses arrondies
ovoïdes jouxtant la moelle. Les lésions intramédullaires s’accompagnent
d’un élargissement du cordon médullaire avec une lésion médullaire dont
la sémiologie IRM est dépendante de l’étiologie. L’IRM permet de faire
une cartographie du processus tumoral en déterminant la hauteur, la
dimension, les rapports avec les structures avoisinantes du processus
lésionnel. La nature pleine ou kystique permet de donner une orientation
étiologique. Le rehaussement par injection de gadolinium signe une
rupture de la barrière hématoencéphalique.
De plus, l’IRM permet
d’apprécier le risque potentiel de souffrance médullaire suraiguë
redoutée dans des compressions médullaires lentes.
B. Autres examens
1. Radiographies rachidiennes simples
Elles peuvent révéler des
modifications osseuses à type d’érosion d’un pédicule, d’un
élargissement d’un trou de conjugaison, d’un élargissement du diamètre
transversal ou antéropostérieur du canal rachidien et enfin d’un aspect
lytique ou condensant vertébral aboutissant à une vertèbre ivoire ou à
un tassement. Ces signes osseux sont le plus souvent tardifs.
2. Myéloscanner
Il n’est aujourd’hui réalisé qu’en cas de contre-indication à l’IRM. Il permet de bien visualiser les structures squelettiques.
3. Potentiels évoqués somesthésiques et moteurs
Ils permettent d’apprécier
l’état fonctionnel des voies lemniscales et pyramidales, mais ils ne
constituent pas un instrument diagnostique de première intention.
IV. Étiologie
A. Causes extradurales
Elles sont dominées par les
métastases néoplasiques vertébrales compliquées d’une épidurite
métastatique (cf. Annexe 1, p. 78 ). Les cancers primitifs les plus
fréquemment retrouvés sont les néoplasmes du poumon, du sein, de la
prostate et du rein. Un envahissement néoplasique vertébroépidural est
fréquemment rencontré au cours d’hémopathies malignes comme les
lymphomes non hodgkiniens, les leucémies aiguës ou les myélomes.
Les tumeurs vertébrales bénignes (hémangiome, chondrome, etc.) ou primitivement malignes (sarcome) sont plus rares.
La myélopathie
cervicarthrosique peut aboutir à une compression médullaire lente
cervicale. Elle concerne des patients de plus de 40 ans ayant comme
antécédents des névralgies cervicobrachiales, des torticolis, voire des
traumatismes rachidiens cervicaux. Le syndrome sous-lésionnel comporte
un syndrome pyramidal spastique progressif avec des troubles sensitifs
subjectifs dont le classique signe de Lhermitte. Le syndrome lésionnel
comprend des signes sensitifs et moteurs avec abolition des réflexes
ostéotendineux, une amyotrophie sur un ou sur les deux membres
supérieurs. L’IRM confirme la cervicathrose avec une étroitesse du canal
cervical et une arthrose préférentiellement sur la partie inférieure du
rachis cervical ( cf. Annexe 2, p. 79 ). Un hypersignal T2
intramédullaire est fréquemment observé.
La hernie discale ,préférentiellement au niveau dorsal, peut être une étiologie de compression médullaire extradurale.
Les spondylodiscites et les
épidurites infectieuses peuvent être à l’origine d’une compression
médullaire extradurale. Lorsqu’il s’agit du bacille de Koch, on parle de
mal de Pott.
L’ hématome épidural lors
d’un traitement avec anticoagulants ou après une ponction lombaire peut
entraîner une compression médullaire.
B. Causes intradurales extramédullaires
Elles sont dominées par les tumeurs bénignes.
Les méningiomes concernent
avant tout les femmes de plus de 50 ans présentant une compression
médullaire lente typique s’exprimant par des troubles de la marche
progressifs associés à un modeste syndrome lésionnel radiculaire. La
localisation tumorale est thoracique dans deux tiers des cas. L’IRM
confirme la localisation intradurale extra-médullaire habituellement
postérieure avec une lésion à limite nette, de taille ovoïde, allongée
selon le grand axe rachidien. L’implantation tumorale se fait sur la
dure- mère.
Les neurinomes concernent
autant les hommes que les femmes de tout âge. Pour la moitié des cas,
ils sont de localisation cervicale, dans un quart des cas thoracique et
dans le quart restant lombaire. Sémiologiquement, ils s’expriment comme
une compression médullaire lente, mais avec un syndrome radiculaire plus
marqué que pour les méningiomes, en particulier avec des douleurs. Des
radiographies rachidiennes mettent en évidence un élargissement du trou
de conjugaison. L’IRM confirme que la tumeur est située sur une racine
spinale, le plus souvent dorsale. Le neurinome apparaît en hypersignal
en T2 et peut prendre l’aspect d’un sablier (cf. Annexe 3, p. 80). Ils
peuvent survenir dans le cadre d’une neurofibromatose de Recklinghausen,
surtout s’il existe plusieurs neurinomes, des signes cutanés (taches
café au lait), des antécédents familiaux.
Les arachnoïdites qui
correspondent à une réaction inflammatoire des leptoméninges peuvent
engainer la moelle et entraîner un tableau de compression médullaire. On
les observe dans les suites de méningite ou au cours de maladies
inflammatoires comme la sarcoïdose.
C. Causes intramédullaires
Elles sont dominées par les
tumeurs qui, dans deux tiers des cas, sont soit des épendymomes, soit
des astrocytomes. L’IRM met en évidence un élargissement de la moelle
avec effacement des espaces liquidiens périmédullaires et visualise la
tumeur qui peut comporter une note charnue en hypersignal en T2 plus ou
moins associée à des formations kystiques.
Les malformations vasculaires
( cavernome, angiome, fistule artérioveineuse durale) peuvent aboutir à
un tableau de compression médullaire lente avec un risque hémorragique
et ischémique potentiel. L’IRM visualise la malformation vasculaire.
L’artériographie médullaire en établit le type précis et la stratégie
thérapeutique.
La syringomyélie consiste en
une cavité intramédullaire. La plainte principale des patients concerne
avant tout des douleurs à type de névralgie cervicobrachiale, de
douleurs dans l’épaule, dans les bras à type d’étau ou de brûlures. Il
s’y associe un syndrome suspendu au niveau des membres supérieurs le
plus souvent avec déficit moteur, amyotrophie, abolition des réflexes
ostéotendineux et surtout hypoesthésie dissociée (purement
thermoalgique) suspendue. Une scoliose est retrouvée dans un tiers des
cas. L’IRM met en évidence la cavité centromédullaire pouvant remonter
jusqu’au bulbe. Il peut s’y associer une malformation d’ Arnold Chiari
(les amygdales cérébelleuses s’engagent dans le trou occipital) ou un
aspect d’arachnoïdite séquellaire d’infection ou d’hémorragie méningée.
Les cavités syringomyéliques peuvent survenir également dans les suites
d’un traumatisme.
V. Diagnostic différentiel
Tout tableau clinique
compatible avec une souffrance médullaire nécessite une IRM pour
détecter une compression médullaire lente curable dans un délai rapide
car le patient reste en permanence exposé à un risque d’accident
médullaire aigu même sur un processus d’évolution lente. Des diagnostics
trompeurs peuvent simuler la compression médullaire.
Devant l’installation
subaiguë d’une paraparésie ou une paralysie flasque avec aréflexie
ostéotendineuse des membres associée à des troubles sensitifs mais sans
trouble sphinctérien, une polyradiculonévrite aiguë peut être évoquée.
L’apparition d’une
paraparésie spastique progressive avec d’autres signes de souffrance
médullaire associés peut être le premier signe d’une sclérose en plaques
surtout de forme chronique progressive d’emblée qui nécessitera la
réalisation, en plus de l’IRM médullaire, d’une IRM encéphalique et
d’une ponction lombaire.
La sclérose latérale
amyotrophique peut simuler une compression médullaire, mais les signes
sensitifs et sphinctériens sont absents. Il existe de plus des
fasciculations et une amyotrophie.
La sclérose combinée de la
moelle s’observe au cours de la maladie de Biermer. Le diagnostic est
biologique : macrocytose et déficit en vitamine B12.
VI. Principes du traitement
La compression médullaire
constitue toujours une urgence thérapeutique car le tableau peut
s’aggraver en quelques heures aboutissant à une paraplégie complète et
définitive. Tout malade suspect d’avoir une compression médullaire doit
être transféré en milieu neurochirurgical pour définir les meilleures
modalités thérapeutiques.
| POINTS CLÉS
|
VII. Annexes
A. Annexe 1 : métastase vertébrale avec épidurite
Lésion osseuse développée au
niveau du corps de T4, massivement étendue aux pédicules et à l’arc
postérieur à gauche (coupe axiale), en hyposignal T1, en hypersignal T2,
fortement rehaussée après injection de gadolinium. Extension
intracanalaire épidurale avec compression et engainement médullaires.
Les espaces liquidiens périmédullaires sont totalement effacés en regard
de la compression. À noter, le respect des disques intervertébraux sus-
et sous-jacents.
A. T1 sagittal
B. T2 sagittal
C. T1 sagittal après injection
D. T1 axial après injection
A.
B. C.
D. B. Annexe 2 : myélopathie cervicarthrosique
Sténose du canal cervical en
C4-C4 et en C4-C5, d’origine dégénérative avec éperons osseux antérieur
et postérieur en C3-C4 en hyposignal (grande flèche). Les espaces
liquidiens périmédullaires sont effacés sur deux étages et la moelle est
laminée. Il existe un hypersignal intramédullaire en regard de
l’interligne C3-C4 témoignant d’une souffrance ischémique liée à la
compression chronique de la moelle (petite flèche).
A. T2 sagittal
B. T2 axial
A.
B. C. Annexe 3 : neurinome
Neurinome en sablier thoracique T5-T6 gauche.
Lésion extramédullaire
extradurale, bien limitée, en forme de « sablier », développée dans le
foramen intervertébral T5-T6 gauche et étendue en dehors dans les
espaces paravertébraux et en dedans dans le canal rachidien avec léger
effet de masse sur la moelle. Le foramen est très élargi, témoignant du
développement lent de la lésion. La lésion est en hyposignal T1, en
hypersignal T2 et est rehaussée de manière homogène après injection.
A. T1 axial
B. T1 axial après injection
C. T1 frontal après injection
D. T1 sagittal après injection
A.
B. C.
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