Epilepsies de l'enfant et de l'adulte

III. Les syndromes épileptiques

A. Principes de la classification des épilepsies

Ils reposent sur deux entrées, la distinction entre épilepsie
généralisée et focale, l’origine étiologique présumée ou certaine
(tableau 11.II).
Tableau 11.II. Classification internationale des épilepsies et syndromes épileptiques (1989) (à titre d’information)

1. Épilepsies et syndromes épileptiques focaux 1.1. Idiopathiques, liés à l’âge Épilepsie bénigne de l’enfance à paroxysmes rolandiques Épilepsie bénigne de l’enfance à paroxysmes occipitaux Épilepsie primaire de la lecture 1.2. Symptomatiques Syndrome de Kojewnikow ou épilepsie partielle continue Épilepsies lobaires Épilepsies du lobe temporal Épilepsies du lobe frontal Épilepsies du lobe pariétal Épilepsies du lobe occipital 1.3. Cryptogéniques Lorsque l’étiologie reste inconnue, on parle d’épilepsie partielle cryptogénique. 2. Épilepsies et syndromes épileptiques généralisés 2.1. Idiopathiques, liés à l’âge, avec par ordre chronologique Convulsions néonatales familiales bénignes Convulsions néonatales bénignes Épilepsie myoclonique bénigne de l’enfance Épilepsie-absences de l’enfance Épilepsie-absences de l’adolescence Épilepsie myoclonique juvénile Épilepsie à crises Grand Mal du réveil Épilepsies à crises précipitées par certaines modalités spécifiques 2.2. Cryptogéniques ou symptomatiques avec, en particulier Spasmes infantiles (syndrome de West) Syndrome de Lennox-Gastaut Épilepsie avec crises myoclono-astatiques Épilepsie avec absences myocloniques 2.3. Symptomatiques 2.3.1. Sans étiologie spécifique Encéphalopathie myoclonique précoce Encéphalopathie infantile précoce avec suppression-bursts (Sd d’Ohtahara) Autres 2.3.2. Syndromes spécifiques De nombreuses étiologies métaboliques ou dégénératives peuvent entrer dans ce cadre. 3. Épilepsies dont le caractère focal ou généralisé n’est pas déterminé 3.1. Avec association de crises généralisées et partielles avec, en particulier Crises néonatales Épilepsie myoclonique sévère Épilepsie avec pointes-ondes continues pendant le sommeil lent Épilepsie avec aphasie acquise (syndrome de Landau-Kleffner) 3.2. Sans caractères généralisés ou focaux certains 4. Syndromes spéciaux 4.1. Crises occasionnelles, liées à une situation épileptogène transitoire Convulsions fébriles Crises uniquement précipitées par un facteur toxique ou métabolique 4.2. Crise isolée, état de mal isolé

La distinction entre épilepsie généralisée et focale impose de
reconnaître, chez un même patient, les différents types de crises
pouvant ou non s’associer.
L’étiologie distingue :

• 
  une épilepsie idiopathique, indépendante d’une
  lésion cérébrale. Elle se caractérise par des données cliniques et EEG
  suffisantes pour la reconnaître sans apport de l’imagerie radiologique :
  
  
  
  • des CE bien définies dont la survenue est liée à l’âge,
    
  • un développement et un examen clinique normaux,
    
  • des anomalies EEG paroxystiques intercritiques caractéristiques sur un rythme de fond normal,
    
  • une prédisposition génétique réelle ou présumée,
    
  • 
    un pronostic favorable : évolution spontanée vers la guérison ou
    rémission facilement obtenue par une monothérapie et dans certains cas,
    l’abstention thérapeutique;
    


• 
  une épilepsie symptomatique, qui résulte d’une
  lésion diffuse ou focale, évolutive ou fixée, reconnue par la
  radiologie ou le cas échéant, un déficit neurologique, une anomalie
  biologique;
  
• 
  une épilepsie cryptogénique : cause occulte qui échappe aux investigations.
  

Pour classer, il est nécessaire de regrouper les informations suivantes :

• le(s) type(s) de CE, la recherche de CE associées, indépendantes de celle qui est la circonstance de découverte;
  
• les anomalies EEG intercritiques, éventuellement critiques;
  
• l’existence d’un déficit clinique, d’un arrêt ou d’un retard de développement chez l’enfant;
  
• les antécédents personnels et familiaux;
  
• les résultats neuroradiologiques centrés par le scanner ou mieux l’IRM.
  

B. Exemples d’épilepsie généralisée idiopathique (EGI)

C’est la plus fréquente des épilepsies généralisées, de cause
non lésionnelle, d’origine génétique prouvée ou fortement suspectée, de
diagnostic électroclinique aisé et de traitement exclusivement médical
avec stabilisation des crises dans 80 à 90 % des cas. Certains médicaments antiépileptiques sont formellement contre-indiqués et d’autres sont spécifiques à ce syndrome .
Une EGI associe ou non des absences simples et typiques, des
myoclonies massives, des CGTC ; selon la prédominance de l’un ou l’autre
type de crise, on distingue en particulier :

• l’épilepsie-absences :
  
  
  
  • de l’enfant
    : environ 10 % des épilepsies entre 3 et 12 ans. Un début plus
    précoce est rare, un début plus tardif fait douter du diagnostic ; le
    pic de fréquence se situe autour de 7 ans avec une prédominance
    féminine. Les absences typiques sont inaugurales (100 et plus/jour),
    facilement provoquées par l’hyperpnée. L’évolution est variable : bon
    pronostic immédiat dans 80 % des cas, disparition des absences dès
    l’institution d’un traitement et sans récidive. Mais dans 40 % des cas,
    surviennent plus tard des CGTC isolées ou associées aux absences. Les
    critères moins favorables sont un début tardif (après 8 ans), la
    survenue chez les garçons, la résistance initiale au traitement, la
    présence d’une photosensibilité,
    
  • de l’adolescence ou absences juvéniles
    : absences moins nombreuses, plus espacées dans le temps (donc de
    diagnostic plus difficile), pronostic moins favorable, des CGTC
    s’associent;
    


• 
  l’épilepsie avec CGTC du réveil : elle débute
  souvent à l’adolescence,plus fréquente chez les filles. Les facteurs
  déclenchants sont le manque de sommeil, l’absorption excessive d’alcool,
  un réveil provoqué, la photosensibilité. La réponse au traitement est
  quasi de règle;
  
• 
  l’épilepsie myoclonique juvénile bénigne (EMJ) :
  elle débute à l’adolescence, souvent reconnue plus tardivement par la
  survenue d’une CGTC. L’interrogatoire retrouve les secousses
  myocloniques, en pleine conscience souvent peu après le réveil (signe de
  la tasse de café du petit-déjeuner) et favorisées par les nuits
  écourtées, les réveils brusques, la photosensibilité. Les myoclonies
  peuvent précéder de plusieurs mois voire de plusieurs années la
  spectaculaire CGTC. L’EEG intercritique est typique : polypointes-ondes
  généralisées avec souvent photosensibilité. Le qualificatif de bénin
  est attribué par opposition aux épilepsies myocloniques progressives et
  en raison d’un contrôle rapide par une monothérapie. Notion de
  pharmacodépendance : l’arrêt du traitement entraîne dans 90 % des cas
  une récidive. L’EMJ est génétiquement déter minée : deux gènes majeurs
  sont vraisemblables : sur le bras court du chromosome 6 et sur le bras
  long du chromosome 15.
  

C. Exemple d’épilepsie partielle idiopathique (EPI)

Une épilepsie partielle n’est pas forcément lésionnelle ; les
EPI sont âge-dépendantes (exclusivement chez les enfants et
adolescents), de diagnostic électroclinique très aisé, de pronostic
toujours favorable et un traitement médical est rarement indiqué.
En pratique, l’ épilepsie à paroxysmes rolandiques
(EPR) ou à pointes centrotemporales est la plus fréquente et la
plus typique. Elle estdeux fois plus fréquente que l’épilepsie
absences. Une CE morphéique chez un enfant normal est une EPR dans 50 %
des cas ; l’âge de début se situe entre 3 et 13 ans, avec une légère
prédominance masculine. De pronostic excellent, la guérison est de
règle vers 16 ans. La rareté des crises, leur brièveté, la survenue
nocturne permettent une abstention thérapeutique. Si un traitement est
indiqué, il doit être conduit en monothérapie avec arrêt vers l’âge de
16 ans. Ses caractères sont les suivants :

• survenue chez des enfants indemnes de toutes lésions cérébrales anciennes ou évolutives;
  
• CP simples de la région buccofaciale : clonies d’une
  hémiface, paresthésies de la langue ou des gencives, hypersalivation,
  impossibilité de parler, l’enfant restant conscient pendant toute la
  crise. Elles peuvent s’étendre au membre supérieur ou se généraliser
  secondairement;
  
• crises très liées au sommeil, attirant l’attention de l’entourage par des bruits de gorge;
  
• EEG intercritique : pointes centrotemporales lentes biphasiques, rythme de fond normal.
  

D. Exemples d’épilepsies partielles symptomatiques ou cryptogéniques

Les aspects électrocliniques dépendent de la localisation du
réseau épileptogène. Elles sont classées selon le lobe anatomique.
Lorsque l’étiologie lésionnelle est identifiée par l’imagerie (scanner
ou IRM), elles sont dites symptomatiques ; lorsque la cause lésionnelle
est suspectée (focalisation clinique ou EEG, antécédents) mais non
reconnue par l’imagerie, elles sont dites cryptogéniques. Un traitement
chirurgical peut être proposé en cas de pharmacorésistance et selon des
critères de définition de l’origine des CE et d’opérabilité.
Parmi les épilepsies lobaires, la plus fréquente et la plus
aisément reconnaissable est l’épilepsie de la face interne du lobe
temporal : le traitement chirurgical permet une guérison dans 90 % des
cas.
L’épilepsie de la face interne (ou mésiale ou médiale) du lobe
temporal avec sclérose (ou atrophie hippocampique) est caractérisée
par desantécédents de convulsions fébriles compliquées, un début
pendant l’adolescence ou l’adulte jeune, par des CP simples et des CP
complexes à bien distinguer des absences ; les généralisations
secondaires sont rares en dehors de celles ayant conduit au diagnostic
initial (les CP pouvant être mal reconnues cliniquement). Les CE
nocturnes et morphéiques sont exceptionnelles.
La crise la plus typique correspond à la séquence
suivante : gêne épigastrique ascendante bien mémorisée par le malade à
laquelle font suite des symptômes décrits par l’entourage ; arrêt
psychomoteur avec fixité du regard, mâchonnement ample et lent
(chewing-gum), activité gestuelle simple (émiettement, frottement) et
attitude dystonique d’un membre controlatéral.
L’évolution se fait par la répétition des crises, souvent
groupées sur un ou plusieurs jours, entrecoupées d’intervalle libre de
durée variable. Les corrélations cliniques et EEG (EEG vidéo) permettent
de les localiser ; l’IRM montre une atrophie ou une sclérose
hippocampique. Cependant, les formes cryptogéniques ne sont pas rares.
E. Exemples d’épilepsies généralisées symptomatiques

Elles sont graves en raison des caractéristiques des crises
(chutes fréquentes), de la pharmacorésistance quasi constante, de la
rareté des possibilités chirurgicales, et de leur intégration dans une
encéphalopathie (troubles cognitifs majeurs, déficits neurologiques,
troubles mentaux, etc.) ; elles débutent dès le plus jeune âge. Les deux
formes suivantes sont décrites.
1. Syndrome de West ou maladie des spasmes en flexion

Il est rare (3/10 000 naissances). Il apparaît entre le 4e et le 7e mois et se manifeste par une triade :

• des crises : spasmes infantiles, en salves, trois fois plus souvent en flexion qu’en extension;
  
• une régression psychomotrice : enfant indifférent, qui ne
  sourit plus, n’apprend plus rien, et perd même ensuite ses acquisitions
  antérieures;
  
• un EEG pathognomonique : hypsarythmie (ondes très amples,
  très lentes, pointes sans régularité, diffuses, permanentes,
  interrompues lors des spasmes par un aplatissement transitoire).
  

Le syndrome de West est primitif une fois sur trois : le
pronostic n’est pas forcément péjoratif, si le traitement est entrepris
tôt. S’il est secondaire, le plus souvent à une encéphalopathie fixée,
déjà responsable d’un retard psychomoteur, quelquefois une maladie
métabolique ou une phacomatose (maladie de Bourneville), alors le
pronostic est catastrophique.
2. Syndrome de Lennox-Gastaut

Il s’agit de l’une des formes les plus sévères des épilepsies
infantiles, il est classé dans les épilepsies généralisées
symptomatiques ou cryptogéniques ; l’âge de début se situe avant 8 ans,
le pic de fréquence entre 3 et 5 ans. Il est caractérisé par une triade
:

• des crises aussi évocatrices par leur type (crises
  toniques, crises atoniques, absences atypiques) que par leur survenue
  quotidienne et leur coexistence chez un même patient;
  
• des troubles mentaux, retard intellectuel, troubles de la
  personnalité, troubles caractériels et parfois comportements autistiques
  ou prépsychotiques;
  
• un EEG intercritique : pointes-ondes lentes (rythme de 1,5 à
  2 par seconde) en bouffées bisynchrones plus ou moins symétriques,
  très nombreuses sur un rythme de fond ralenti à l’état de veille.
  S’ajoutent pendant le sommeil des décharges de rythmes rapides
  recrutants correspondant à des crises toniques pathognomoniques au
  cours du sommeil.
  

Le syndrome de Lennox-Gastaut est cryptogénique ou
symptomatique d’une atteinte cérébrale congénitale ou acquise ; il peut
faire suite à un syndrome de West. Le pronostic est sévère, les
différents traitements ne sont souvent que transitoirement efficaces.
Seuls certains cas cryptogéniques traités précocement peuvent évoluer
sans séquelle. Des périodes cycliques d’aggravation et de rémission
sont fréquentes indépendamment du traitement choisi.
F. Exemples de syndromes spéciaux : les convulsions infantiles

Le terme de convulsion sous-entend que chez le jeune enfant il
est plus difficile de reconnaître les diverses catégories reconnues de
CE et que toute convulsion n’appartient pas forcément à l’épilepsie.
1. Convulsions fébriles « simples »

D’excellent pronostic, elles surviennent après 1 an, résultent d’une susceptibilité génétique, âge-dépendante, à la fièvre :

• crises bilatérales, cloniques ou tonicocloniques durant
  moins de 15 minutes, ne se répétant pas au cours d’un même épisode
  fébrile, aucun signe de localisation critique ou postcritique;
  
• typiquement dans les 24 heures après l’installation de la
  fièvre, lors de l’acmé ou de la défervescence thermique ; fièvre virale
  dans 95 % des cas ; EEG sans intérêt dans cette situation.
  

L’administration d’antipyrétiques en cas de fièvre supérieure
ou égale à 38 °C est la mesure préventive essentielle. Un traitement
antiépileptique n’est indiqué que dans de rares cas, au-delà de la
troisième convulsion fébrile. Le risque d’épilepsie ne dépasserait pas
2,4 % des cas.
2. Convulsions fébriles « compliquées »

Leurs critères de gravité sont les suivants :

• survenue avant l’âge de 1 an chez des sujets présentant souvent des antécédents familiaux d’épilepsie;
  
• asymétriques ou unilatérales, de durée supérieure à 15 minutes,
  
• en salves au cours d’un même épisode;
  
• déficit postcritique d’intensité variable et de durée inférieure à 48 heures.
  

La présence d’un seul de ces critères de gravité impose un
bilan neurologique : EEG, ponction lombaire et examen
neuroradiologique, un traitement antiépileptique prophylactique
(valproate), poursuivi 2 ans au moins après la dernière convulsion. Le
risque d’épilepsie ultérieure est directement proportionnel au nombre
des critères de gravité. Il est voisin de 50 % si trois au moins des
critères précédents sont réunis. Le risque de développer ultérieurement
une épilepsie de la face mésiale temporale serait directement corrélé à
la durée de la convulsion fébrile. En cas de convulsion fébrile
prolongée, le traitement d’attaque est le diazépam intrarectal à la
posologie de 0,5 mg/kg. Depuis l’utilisation des benzodiazépines dans
les convulsions compliquées, la fréquence de ce syndrome grave a
beaucoup diminué.
G. Exemples de syndromes révélés par des manifestations « non épileptiques »

L’expression clinique est d’abord et surtout sous la forme
d’un déficit neuropsychologique, confusion fréquente avec d’autres
pathologies de l’enfant. Les deux formes les plus fréquentes sont le
syndrome de Landau-Kleffner et le syndrome de pointes continues du
sommeil (POCS).
Syndrome de Landau-Kleffner ou syndrome « aphasie acquise épileptique » :
le début se situe entre 18 mois et 13 ans : aphasie sensorielle
(agnosie auditive verbale) avec troubles de la personnalité et
hyperkinésie ; le diagnostic différentiel est représenté par une
hypoacousie acquise ou un comportement autistique. L’EEG montre des
paroxysmes plurifocaux, activés par le sommeil, avec possibilité de
pointes-ondes continues au cours du sommeil lent. Les CE sont
inaugurales dans 50 % des cas seulement : CP simples ou complexes
parfois associées à des CGTC. Elles sont rares dans l’évolution du
syndrome et disparaissent généralement à la puberté. L’évolution n’est
bénigne que sur le plan de l’épilepsie, les séquelles
neuropsychologiques étant importantes.
Épilepsie avec pointes-ondes continues pendant le sommeil lent : apparaissant entre 2 et 6 ans, l’épilepsie est caractérisée par une évolution en trois étapes :

• vers 4 ans : crises sporadiques généralisées ou partielles plus souvent nocturnes;
  
• vers 8 ans : crises plus fréquentes avec stagnation voire
  régression des acquisitions. EEG : activité de pointes-ondes continues
  occupant au moins 85 % du tracé enregistré pendant le sommeil lent;
  
• vers 12 ans : guérison de l’épilepsie, amélioration des
  performances intellectuelles, possibilité de déficits cognitifs
  séquellaires parfois sévères. À l’exception des benzodiazépines, les
  antiépileptiques usuels sont inefficaces ou ont un effet aggravant. La
  thérapeutique la plus active est la corticothérapie au long cours.
  

IV. Étiologies des épilepsies

A. Éléments du diagnostic étiologique

Une CE n’est qu’un symptôme : réaction du cortex à
des agressions cérébrales variées (traumatiques, infectieuses,
vasculaires, toxiques, métaboliques, etc.), elle impose une recherche
étiologique qui n’aboutit pas forcément à la découverte d’une lésion ou
même d’une cause.
Toutes les CE n’ont pas la même valeur étiologique
: la dichotomie CG/CP est importante mais n’est pas suffisante pour
distinguer les causes lésionnelles des autres ; une crise généralisée
ou « apparemment généralisée » peut témoigner d’une cause focale et une
CP peut être non lésionnelle.
Les étiologies des épilepsies résultent de la conjonction de facteurs génétiques et acquis.
Les facteurs génétiques rendent compte d’environ 40 % des
épilepsies, mais seulement quelques-unes sont accessibles à un
diagnostic chromosomique et les autres sont rapportées à une origine
génétique par les données électrocliniques, le contexte familial, les
pathologies associées. Les causes génétiques ne sont pas l’apanage de
l’enfant ; elles peuvent être de révélation tardive. Les causes
acquises sont variées et peuvent s’exprimer tardivement par rapport à
leur origine.
Une CE s’intègre dans un syndrome épileptique :
il faut savoir identifier une forme idiopathique et reconnaître une
forme symptomatique. Les formes idiopathiques sont âge-dépendantes et
de définition électroclinique précise : des explorations radiologiques
sont inutiles ; la définition génotypique est pour l’avenir. L’enquête
étiologique est considérablement simplifiée par l’imagerie ; les
indications du scanner et de l’IRM dépendent des possibilités d’accès
aux soins ; en cas d’épilepsie partielle pharmacorésistante, une IRM est
indispensable, souvent complétée par une étude du métabolisme cérébral
(Spect et Pet-scan).
B. Étiologies acquises

1. Tumeurs

Elles sont rares chez l’enfant et l’adolescent, elles rendent
compte de 10 à 15 % des épilepsies de l’adulte ; des CE émaillent
l’évolution des tumeurs cérébrales supratentorielles dans 20 à 70 % des
cas : surtout celles d’évolution lente et qui impliquent précocement le
cortex (astrocytome de bas grade, oligodendrogliome, méningiome).
2. Causes vasculaires

Elles regroupent les accidents ischémiques et hémorragiques et
les malformations vasculaires. Les crises peuvent apparaître avant,
pendant et après un AVC :

• 
  avant : soit des crises en rapport avec un
  petit infarctus cérébral cortical ou témoin d’un AIT (ces crises
  précursives, de quelques semaines à 1 ou 2 ans plus tôt, généralement
  motrices focales, sont rares), soit des crises témoins d’une
  malformation vasculaire (angiomes artérioveineux, cavernomes).
  L’épilepsie peut être le seul témoin pendant de nombreuses années d’une
  malformation vasculaire;
  
• 
  pendant : les CE sont plus fréquentes lors des
  hématomes intracrâniens (5 à 25 % des cas) et des thrombophlébites
  cérébrales que lors des infarctus (5 % des cas);
  
• 
  à distance : les CE s’installent après un délai
  variable, de 2 ans en moyenne, plus souvent les AVC ischémiques (10 %
  des cas) que les AVC hémorragiques (5 % des cas). Les CE sont
  partielles ou secondairement généralisées. Les cicatrices corticales
  séquellaires des AVC constituent une des étiologies les plus fréquentes
  des épilepsies du sujet âgé.
  

3. Causes traumatiques

Elles font distinguer les crises précoces, de la première
semaine suivant le traumatisme, et les crises tardives de mécanismes
différents ; les premières sont réactionnelles à une agression cérébrale
aiguë et constituent un facteur de risque d’une épilepsie ultérieure ;
les secondes correspondent à l’épilepsie post- traumatique (EPT) :
répétition spontanée de crises en rapport avec une lésion
post-traumatique. En pratique civile, l’EPT est rare, puisque deux tiers
des blessés avec plaie cranio-encéphalique ne deviendront pas
épileptiques. Dans environ 70 % des cas, l’épilepsie s’installe moins de
2 ans après le traumatisme, le risque diminuant ensuite
progressivement. Le délai de survenue est plus long chez l’enfant.
Toutes les formes cliniques de crises partielles et secondairement
généralisées peuvent s’observer. Le pronostic n’est pas proportionnel à
la gravité des lésions parenchymateuses initiales.
4. Causes infectieuses

Elles sont responsables de CE à tous les âges de la vie. Les
infections parenchymateuses (encéphalites, méningo-encéphalites, abcès
cérébraux) sont particulièrement épileptogènes. L’encéphalite herpétique
peut se manifester par des CE partielles dans un contexte fébrile. La
neurocysticercose est la cause principale d’épilepsie dans les zones
tropicales.
5. Causes toxiques, médicamenteuses, métaboliques

Elles sont responsables de CGTC, mais pas de crises partielles
; elles sont dominées par l’alcool, facteur classique de provocation
des crises chez un épileptique connu.
a. Causes toxiques

L’ alcool éthylique peut entraîner des CE dans
trois situations. La prise excessive et inhabituelle d’une grande
quantité réalise « l’ivresse convulsivante » ; le sevrage, absolu ou
relatif, volontaire ou non, chez un éthylique chronique, peut entraîner
quelques heures à quelques jours après des crises convulsives
généralisées. Ces deux situations ne nécessitent pas la mise en route
d’un traitement antiépileptique chronique. La troisième situation
correspond à l’épilepsie alcoolique qui se caractérise par la
répétition spontanée de CE chez un alcoolique chronique en l’absence
d’autres explications : les crises sont peu fréquentes, généralisées,
rarement partielles ; des facteurs étiologiques ajoutés sont fréquents
(traumatiques, vasculaires). L’ épilepsie alcoolique peut nécessiter un
traitement spécifique.
Parmi les autres toxiques, il faut citer la cocaïne, les
amphétamines, l’intoxication par le plomb, le manganèse, les
organophosphorés.
b. Causes médicamenteuses

Les psychotropes peuvent déclencher des CE par imprégnation
chronique (imipraminiques, fluoxétine), par surdosage (lithium,
antidépresseurs) ou par sevrage (benzodiazépines, barbituriques). Des
EDME sont possibles. Certains médicaments non psychotropes sont dits
convulsivants et donc à utiliser avec prudence, en renforçant le
traitement antiépileptique, ou à éviter chez l’épileptique :
théophilline, ciclosporine, isoniazide, méfloquine.
c. Causes métaboliques

Les hypoglycémies s’expriment facilement par des CGTC, comme
l’hypocalcémie, l’hyponatrémie ; les hyperglycémies avec hyperosmolarité
donnent volontiers une symptomatologie déroutante avec des CP
sérielles. Les myoclonies sont classiques au cours de l’insuffisance
rénale. Chez le nouveau-né, les causes métaboliques et les déficits en
vitamines B sont de recherche systématique ; la persistance de
convulsions conduit à injecter, par voie intraveineuse, sous contrôle
EEG, 50 à 200 mg de vitamine B6.
6. Anomalies du développement cortical

Mieux connues depuis l’IRM, elles sont une cause très
fréquente d’épilepsie pharmacorésistante. Celle-ci, de gravité très
variable, peut débuter à tout âge. Selon le type de la malformation,
sont retrouvés ou non un retard mental, des signes neurologiques diffus
ou focaux, des antécédents familiaux. Leur point commun est de
correspondre à une erreur de la migration neuronale (dysplasie
corticale) responsable de neurones anormaux, avec ou non réaction
gliale (hétérotopies, lissencéphalies, pachygyrie, etc.).

V. Conduite à tenir en pratique

A. En présence d’une crise généralisée tonicoclonique

Les personnes épileptiques portent sur eux une carte sur laquelle sont précisés les conseils suivants :

• Ce qu’il faut faire :
  
  
  
  • Dégagez l’espace autour de moi
    
  • Protégez ma tête (coussin ou vêtement replié sous la tête)
    
  • Desserrez mes vêtements (col, ceinture)
    
  • Éventuellement, enlevez mes lunettes
    
  • Dès que possible, m’allonger sur le côté
    
  • Attendre mon retour à la conscience
    
  • Avertir les secours (15 ou 18) si la crise se prolonge plus de 5 min
    


• Ce qu’il ne faut pas faire :
  
  
  
  • Ne me déplacez pas pendant la crise si ce n’est pas indispensable
    
  • N’entravez pas mes mouvements
    
  • Ne mettez rien dans ma bouche
    
  • Ne me donnez rien à boire
    

L’administration d’un médicament antiépileptique (MAE) en
urgence n’est pas justifiée après une crise isolée. Si un deuxième
épisode survient dans les minutes suivantes, en pratique lorsque les les
secours sont présents, une injection d’un MAE est utile pour prévenir
la récurrence des crises : une injection IM de 10 mg de diazépam
(Valium®). L’injection IV est d’efficacité plus rapide mais devra être
réalisée lentement chez un adulte avec une fonction respiratoire
normale.
B. CE survenant chez un épileptique connu

Une hospitalisation n’est pas indispensable.
Si la CE est identique à celle qui affecte habituellement le patient, il faut rechercher :

• un facteur favorisant (manque de sommeil, prise d’alcool ou de toxique, fièvre, etc.);
  
• une mauvaise observance thérapeutique ou interférence
  médicamenteuse (contrôle du taux sanguin si le dosage est possible : il
  ne l’est pas pour tous les antiépileptiques nouveaux).
  

Une nouvelle crise peut être l’occasion d’un réajustement des doses ou d’un changement d’option thérapeutique.
Si la crise est différente de celle que le patient présente habituellement, il est nécessaire :

• de reconsidérer le diagnostic syndromique;
  
• de vérifier la recherche étiologique (scanner ou IRM en cas
  de crise partielle), d’autant plus si l’examen neurologique révèle des
  signes de focalisation.
  

C. CE survenant dans un contexte d’agression cérébrale aiguë

En cas de pathologies lésionnelles aiguës
(traumatique, vasculaire, infectieuse, tumorale, etc.), les crises sont
partielles, partielles secondairement généralisées, ou plus souvent
d’apparence généralisée tonicoclonique. Le traitement de ces crises est
étiologique. La prescription d’un MAE pendant la phase aiguë n’est pas
systématique : il est possible d’administrer par exemple une
benzodiaziépine par voie orale ou par voie IV avec relais ultérieur par
un MAE sur une durée de quelques mois après l’épisode aigu.
En cas de pathologie non lésionnelle (toxique,
métabolique, etc.), les CE sont généralisées tonicocloniques. Une CP ou
une CP secondairement généralisée doivent faire rechercher une
pathologie lésionnelle éventuellement associée (faire un scanner). Le
traitement est exclusivement celui de la cause.
D. Première crise d’apparence isolée ou dite crise spontanée

L’interrogatoire du malade et des témoins recherche d’autres
types de crise, relève les antécédents personnels et familiaux pouvant
orienter vers un syndrome épileptique.
L’examen clinique recherche une focalisation neurologique, un syndrome méningé ou une affection médicale non patente.
Une CE, et notamment des CPC dans un contexte fébrile imposent une PL (ponction lombaire, méningo-encéphalite).
Une CE dans un contexte d’une céphalée aiguë impose une PL (hémorragie méningée).
Un bilan biologique standard n’est indiqué que si un trouble
métabolique ou une origine toxique est suspecté (glycémie, électrolytes,
fonction rénale et hépatique, alcoolémie).
L’EEG a une rentabilité diagnostique supérieure s’il est
réalisé en l’absence de MAE (notamment de benzodiazépine) et dans les
24 à 48 heures succédant l’épisode aigu.
Un scanner est indiqué devant toute CE inaugurale, isolée, ne
s’intégrant pas d’emblée et de façon évidente dans un syndrome
épileptique non lésionnelle : en pratique seules l’épilepsie-absences,
l’EMJ, l’EPR ne le justifient pas. Le scanner peut être pratiqué à
distance de la crise si l’examen neurologique est normal. En pratique,
la situation d’urgence de la survenue d’une première CE le fait réaliser
rapidement.
Les indications de l’IRM ne sont pas obligatoirement
complémentaires de celles du scanner. Les possibilités d’accès à l’IRM
peuvent faire réaliser cet examen en première intention. Si le scanner
est réalisé en premier, une IRM est indiquée en cas de doute ou si cet
examen se révèle normal notamment en cas de CP. L’IRM pourra être
effectuée à distance.
E. Après le bilan d’une première crise épileptique

La discussion de traiter ou non dès la première crise ne se
pose qu’en cas de CGTC car le risque de récidive est difficile à
estimer, l’efficacité du traitement impossible à déterminer mais, à
l’inverse, les conséquences sociales et psychologiques de l’« étiquette
épileptique » sont certaines. L’indication de traiter une première
CGTC spontanée peut être licite :

• en l’absence de facteur déclenchant;
  
• en présence de paroxysmes EEG intercritiques;
  
• selon le vécu de la première crise et de ses conséquences
  directes (chutes, blessures, traumatisme crânien, luxation d’épaule,
  tassement vertébral, etc.);
  
• selon l’âge (risque des chutes chez les personnes âgées), la profession (à risques ou non);
  
• selon l’anxiété et la demande du malade.
  

La décision de traiter dès la première crise est immédiate
pour tous les autres types de crises : absences, myoclonies, crises
partielles symptomatiques ou non car elles se caractérisent par leur
propension à récidiver ; la seule exception en pratique est l’EPR.

VI. Principes du traitement

A. Buts

Traiter un épileptique, c’est d’abord essayer de supprimer ses crises
; deux démarches sont possibles. La plus satisfaisante est curative :
supprimer leur cause soit par ablation d’une lésion évolutive ou
potentiellement dangereuse, indépendamment du symptôme crise
épileptique en cas de tumeur ou de malformation vasculaire, soit en
prenant des mesures dirigées contre les facteurs favorisant ou
provoquant des crises (par exemple, en cas de photosensibilité). Le plus
souvent, le traitement ne peut être que symptomatique par la
prescription de MAE. L’objectif est de réduire la fréquence des crises
avec le minimum d’effets indésirables. Ce résultat est obtenu dans 60 à
70 % des cas ; les cas restants correspondent aux formes
pharmacorésistantes pour lesquelles une solution chirurgicale peut être
proposée avec cette fois l’objectif de traiter l’épilepsie et non pas
exclusivement la lésion responsable.
Traiter un malade souffrant de CE, c’est aussi :

• une information : car le malade peut ne connaître les
  crises que par le regard des autres, ou par les conséquences des crises
  dans un contexte dramatique ou spectaculaire ; pour expliquer la
  différence entre la crise (un symptôme) et l’épilepsie (une maladie) ;
  afin de détecter des facteurs favorisants ou déclenchants des crises;
  
• une aide psychologique, car si la menace d’une crise est permanente, sa survenue est imprévisible;
  
• un accompagnement social : « il n’existe pas d’autre
  affection que l’épilepsie dans laquelle les préjugés sociaux soient plus
  graves que la maladie elle-même » (Lennox) ; et essayer de prévenir
  les conséquences sur la scolarisation, l’emploi, la conduite d’un
  véhicule, les loisirs.
  

B. Médicaments antiépileptiques

1. Classement

a. Selon le mécanisme d’action

Sur un plan théorique : ils peuvent renforcer l’inhibition
(gabaergique), diminuer l’excitation (glutamatergique), ou stabiliser
les membranes cellulaires (blocages des canaux Na+ ou Ca++
voltage-dépendants). La connaissance du mécanisme d’action n’a qu’un
intérêt très limité dans le choixsauf en cas d’association (effet
synergique possible).
b. Selon leur spectre d’efficacité sur le type de crise

On distingue les MAE actifs :

• 
  sur tous les types de crises y compris les absences et les myoclonies : le valproate de sodium (Dépakine ^® ), et les benzodiazépines antiépileptiques : le diazépam (Valium ^® ), le clonazépam (Rivotril ^® ), le clobazam (Urbanyl ^® );
  
• 
  uniquement sur les absences : l’éthosuximide (Zarontin ^®
  ), mais ses indications sont restreintes en raison des effets
  indésirables et de l’obligation d’associer un autre MAE actif sur les
  CGTC très souvent associées aux absences;
  
• 
  sur toutes les crises sauf les absences et les myoclonies : la carbamazépine (Tégrétol ^® ), la phénytoïne (Dihydan ^® ), mais nombreux effets indésirables;
  
• 
  sur toutes les crises sauf les absences : le phénobarbital (Gardénal ^® , Alepsal ^® , Kaneuron ^® ), le plus ancien (1911), le moins cher, le plus prescrit dans le monde, mais nombreux effets indésirables;
  
• 
  sur les crises partielles : tous les antiépileptiques, mais surtout les nouveaux, par ordre alphabétique : Epitomax ^® , Keppra ^® , Lamictal ^® , Lyrica ^® , Zonégran ^® ; parmi les nouveaux MAE, Keppra ^® est le seul également actif sur les myoclonies de l’EMJ et les CGTC.
  

c. Selon l’effet aggravant possible

L’aggravation se caractérise par une augmentation de la
fréquence des crises, l’apparition de crises nouvelles, le déclenchement
d’un état de mal épileptique ; en pratique, il faut retenir :

• les MAE n’ayant aucun effet aggravant : Dépakine ^® , Keppra ^® et les benzodiazépines antiépileptiques (Valium ^® , Rivotril ^® , Urbanyl ^® );
  
• les MAE pouvant aggraver les myoclonies et les absences : Tégrétol ^® , Trileptal ^® , Dihydan ^® , Neurontin ^® , Lyrica ^® et les gabaergiques (Sabril ^® et Tiagabine ^® ).
  

d. Selon la voie d’administration

Ils sont proposés :

• en comprimés (tous) ;
  
• en solution buvable utile chez l’enfant, le sujet âgé : un barbiturique (Kaneuron ^® ), d’autres : Tégrétol ^® , Lamictal ^® , Keppra ^® ;
  
• par voie rectale, indispensable chez le nourrisson (Valium ^® );
  
• en IM peu utile en pratique (Gardénal ^® , Valium ^® , Dilantin ^® );
  
• en IV indispensable en cas d’état de mal épileptique (Valium ^® et Rivotril ^® , Gardénal ^® , Dilantin ^® et Prodilantin ^® , Dépakine ^® , Keppra ^® ).
  

e. Selon les interactions médicamenteuses

Elles sont à considérer notamment chez la femme (contraception), selon la tératogénicité et les coprescriptions :

• les inducteurs enzymatiques, qui modifient le taux sanguin d’autres médicaments : anciens MAE (phénobarbital, Dihydan ^® , Tégrétol ^® ) et certains nouveaux MAE (Trileptal ^® , Epitomax ^® )
  
• parmi les inhibiteurs enzymatiques : Dépakine ^®
  présente un risque cutané très grave (syndrome de Stevens Jonhson
  et de Lyell) en coprescription avec la lamotrigine (Lamictal®) imposant
  de discuter cette association, de prévenir le malade du risque et
  d’arrêter en cas d’éruption, de prévoir des posologies adaptées et une
  progression posologique très lente;
  
• la tératogénicité des phénobarbital, Dihydan ^® , Tégrétol ^® , Trileptal ^® , Dépakine ^® est prouvée;
  
• en plus des actions enzymatiques sus-citées, il faut retenir en pratique les risques de coprescription entre : Tégrétol ^® ou Trileptal ^®
  et les antalgiques (dextropropoxyphène, danazol), les macrolides
  sauf la spiramycine, le diltiazem, les antifongiques azotés, les
  rétrovirus ; l’incompatibilité entre Dépakine ^® et la méfloquine (antipaludéen).
  

f. Selon les effets indésirables et les comorbidités

Le principal avantage des MAE nouveaux est de limiter les
effets indésirables graves ; cependant les MAE nouveaux ne sont pas
dénués d’effets indésirables et de contre-indications (tableau 11.III).
Tableau 11.III. Les médicaments antiépileptiques. (Suite du tableau)

DCI Noms commerciaux	Effets indésirables aigus idio syncratiques	Effets indésirables aigus doses- dépendants	Effets indésirables chroniques	Térato génicité	Induc tions enzyma tiques	Interactions médicamen teuses
Phénobarbital Gardénal ® Alepsal ® Kaneuron ® 2-3 mg/kg/j (A) 3-4 mg/kg/j (E) 1 ou 2 prises/j Taux sanguins : 15-30 mg/L	Éruptions cutanées graves Éruptions cutanées bénignes	Sédation (adulte) Excitation (enfant)	Altération des fonctions cognitives Algodystrophies Ostéomalacie Épaississement des traits du visage Hirsutisme Acné Neuropathie périphérique Maladie de Dupuytren Déficits en folates et vit. D	Oui	Oui	Nombreuses (induction enzymatique), en particulier : œstroprogestatifs et anticoagulants
Phénytoïne Dihydan ® 3,5 mg/kg/j (A) 5-8 mg/kg/j (E) 1 ou 2 prises/j Taux sanguins : 10 à 20 mg/L	Éruptions cutanées graves Éruptions cutanées bénignes Anémie arégénérative Syndrome lupique Lymphomes, rares	Syndrome céré bellovestibulaire Obnubilation, confusion Dyskinésies	Atteinte cérébelleuse irréversible Hypertrophie gingivale Hirsutisme Acné Épaississement des traits du visage Neuropathie périphérique Altération des fonctions cognitives Déficits en folates et vit. D	Oui	Oui
Éthosuximide Zarontin ® 15-20 mg/kg/j (A) 20-25 mg/kg/j (E) 2 prises/j	Aplasie médullaire Éosinophilie, neutropénie Éruption cutanée grave Syndrome lupique	Troubles digestifs Troubles psychiatriques (adulte)	Altération des fonctions cognitives	Oui	Non
Carbamazépine Tégrétol LP ® 10-12 mg/kg/j (A) 20-25 mg/kg/j (E) 2 prises/j Taux sanguins : 5-12 mg/L Oxcarbazépine Trileptal ®	Éruptions cutanées graves Éruptions cutanées bénignes Leucopénie Syndrome lupique BAV	Diplopie, Sensations vertigineuses, Ataxie Nystagmus Asthénie Sédation	Hyponatrémie	Oui Oui	Oui Oui	Nombreuses (induction enzymatique), en particulier : œstroprogestatifs et anticoagulants + Dextropropoxy phène Danazol Macrolides sauf spiramycine Antifongiques azotés Antirétrovirus, isoniazide Dilthiazem, vérapamil
Valproate Dépakine chrono ® 15-20 mg/kg/j (A) 20-30 mg/kg/j (E) 1-2 prises/j Taux sanguins : 50-100 mg/L	Hépatite cytolytique Pancréatite Thrombopénie	Troubles digestifs Asthénie	Effet orexigène avec prise de poids Tremblement d’attitude Chute des cheveux Hyperammonié mie Ovarite kystique	Oui	Inhibition	Lamotrigine +++ Méfloquine Nimodipine
Benzodiazépines Diazépam : Valium ® Clonazépam : Rivotril ® Clobazam : Urbanyl ®	Éruption cutanée bénigne	Sédation Excitation paradoxale	Altération des fonctions cognitives Syndrome de sevrage à l’arrêt	?	Non	Non
Vigabatrin Sabril ®	Psychose aiguë réversible	Sédation	Effet orexigène avec prise de poids Rétrécissements concentriques du champ visuel	?	Non	Non
Felbamate Taloxa ®	Aplasie médullaire irréversible Hépatite cytolytique Éruptions cutanées graves	Troubles digestifs Céphalées Sensations vertigineuses	Effet anorexigène avec perte de poids	?	Inhibition	Non
Gabapentine Neurontin ®		Troubles digestifs Fatigue, sédation	Effet orexigène Sédation	?	Non	Non
Lamotrigine Lamictal ® 3-7 mg/kg/j (A) 5-15 mg/kg/j (E) (dose inférieure avec valproate)	Éruptions cutanées graves (syndrome de Stevens- Johnson, syndrome de Lyell)	Sensations vertigineuses Troubles digestifs Tics (enfant)		Très faible	Non	Valproate+++
Tiagabine Gabitril ®		Sensations vertigineuses Troubles digestifs Fatigue, sédation Hémostase	Troubles psychiatriques, confusion Tremblement Hyperammonié mie	?	Non	Non
Topiramate Epitomax ®		Troubles digestifs Troubles psychiatriques	Lithiases urinaires Asthénie, acidose métabolique Paresthésies Altération des fonctions cognitives Troubles du langage Effet anorexigène avec perte de poids Myopie aiguë, glaucome secondaire	?	Oui	Œstroprogestatif Lithium
Pregabaline Lyrica ®		Troubles digestifs Fatigue, sédation	Effet orexigène Sédation	?	Non
Zonizamide Zonegran ®	Éruptions cutanées graves (syndrome de Stevens- Johnson) Aplasie médullaire	Sédation Dépression, labilité émotionnelle	Effet orexigène Sédation	?	Non	Acétozolamide Sulfamide
Levetiracétam Keppra ® 1-3 g (A) 10-30 mg/j (E) 2 prises/j		Sédation Dépression, labilité émotionnelle		?	Non	Non
DCI : dénomination commune internationale.

g. Selon les autorisations de mise sur le marché (AMM) et le prix

Les MAE en première monothérapie : tous les anciens MAE et les nouveaux : Lamictal ^® , Trileptal ^® , Neurontin ^® . Keppra ^®
en attirant l’attention sur les nombreux effets indésirables des
MAE anciens et sur l’utilisation très discutée des génériques chez les
épileptiques.
Seule l’épilepsie sévère est inscrite dans la liste des
maladies prises en charge à 100 % ; les critères de sévérité tiennent
compte, en particulier, de la fréquence des crises malgré un traitement
bien conduit, du type de crise (rupture du contact, chutes), de
l’horaire de survenue, des troubles neuropsychologiques, de la
tolérance au traitement, de la nécessité d’investigations coûteuses.
2. Mise en route du traitement

Elle obéit aux règles suivantes :

• être certain du diagnostic de CE : ni traitement d’épreuve ni traitement préventif;
  
• prendre les mesures visant à limiter les facteurs déclenchants et favorisants;
  
• bien connaître les formes ne nécessitant pas de médicament (notamment l’EPR);
  
• expliquer la maladie, l’évolution, le traitement, les
  possibilités ultérieures d’arrêt après un temps suffisant sans crise de
  plusieurs années, au minimum 2 ou 3 ans;
  
• choisir le MAE en fonction du type de(s) crises (s) et du
  syndrome épileptique, et en pratique bien repérer les crises pouvant
  être aggravées (absences et myoclonies);
  

En cas d’épilepsie généralisée idiopathique avec absences et/ou myoclonies : Dépakine ® ou Lamic tal ® ou Keppra ® (choix en fonction du sexe, des comorbidités, des effets indésirables). En cas de CGTC uniquement : Dépakine ® ou Lamictal ® , ou Keppra ® . En cas d’épilepsie partielle : Tégrétol ® , Trileptal ® , Lamictal ® , Keppra ® .

• commencer toujours par une monothérapie, en atteignant
  progressivement la posologie la plus faible conseillée selon l’âge et le
  poids :
  

Dépakine ® (15 à 20 mg/jour chez l’adulte ; 20 à 30 mg/jour chez l’enfant) en une semaine, Tégrétol ® (10 à 15 mg/jour chez l’adulte ; 20 à 25 mg/jour chez l’enfant) en une semaine, Lamictal ® , paliers très progressifs de 15 jours jusqu’à 3 mg/kg/j chez l’adulte et jusqu’à 5 mg/kg/j chez l’enfant, Keppra ® , paliers de 500 mg (1 cp) par semaine jusqu’à 3 g/j chez l’adulte, 10 mg/kg/j chez l’enfant.

• limiter le nombre de prises à 1 ou 2 par jour (éviter le midi) ;
  
• demander au malade d’avertir en cas de réaction adverse et vérifier l’absence de contre-indication :
  

Dépakine ® : risque de tremblement d’attitude, d’obésité, d’hépatite et vérifier les enzymes hépati ques (SGOT [sérum glutamo-oxaloacétique transaminase], SGPT [sérum glutamopyruvique transa minase]), le TQ (temps de Quick), le fibrinogène, l’amylasémie, l’hémogramme. Tégrétol ® : risque de troubles de l’équilibre, de troubles de la conduction auriculoventriculaire, véri fier l’hémogramme, les enzymes hépatiques, la natrémie, prévoir l’effet inducteur enzymatique et les nombreuses interactions médicamenteuses (tableau 11.III). Lamictal ® : informer du risque d’éruption cutanée au cours des premiers mois (10 à 15 % des cas) et de l’arrêt immédiat du traitement. Pour les MAE nouveaux, aucun contrôle biologique n’est nécessaire avant ou après traitement.

• vérifier l’efficacité au 1er mois, 3e mois puis tous les 6 mois (consultations).
  

3. Suivi du traitement

Si les crises disparaissent et si le traitement est bien supporté :

• le traitement est maintenu sans changement, les dosages
  sanguins des médicaments sont inutiles, un contrôle annuel de l’EEG
  (consensus Anaes [Agence nationale d’accréditation et d’évaluation en
  santé]) permet de s’assurer de la parfaite stabilisation de la maladie,
  en vue d’un futur arrêt du traitement;
  
• un arrêt du traitement pourra être proposé, sauf cas
  particulier des syndromes épileptiques pharmacodépendants (en pratique
  l’EMJ), après une période de 2 à 3 ans sans crise si l’EEG est normal et
  avec l’assentiment du patient et en l’absence de lésion cérébrale
  potentiellement épileptogène. Lorsqu’il est décidé, l’arrêt sera
  toujours très progressif (par paliers de 3 mois à raison d’un tiers de
  la posologie, par exemple).
  

Si le traitement est mal toléré, il faut
immédiatement arrêter le médicament en cas de réaction d’idiosyncrasie
(notamment en cas d’éruption cutanée) ; vérifier si possible les taux
sanguins du médicament, rechercher un éventuel surdosage, une
interaction médicamenteuse et d’autres effets indésirables biologiques
selon le médicament en cause. Si l’arrêt est décidé, on choisira un
autre antiépileptique avec prescription temporaire d’une benzodiazépine
en attendant des taux sanguins actifs.
Dans le cas où le traitement est bien supporté mais les crises persistent,
les dosages sanguins sont utiles pour s’assurer que le taux sanguin
n’est pas inférieur aux taux statistiquement définis comme
thérapeutiques. Ils ne sont pas possibles avec les MAE nouveaux. Dans
ces cas, la posologie sera progressivement augmentée en fonction du
résultat sur les crises et la tolérance. En cas d’échec, on substitue
un deuxième, voire un troisième médicament avant de passer à une
bithérapie en choisissant des MAE dont le mécanisme d’action est
synergique. La résistance à un traitement médical bien conduit définit
dans les deux premières années une épilepsie pharmacorésistante. En cas
d’épilepsie partielle, la pharmacorésistance (dans le cas d’une
perspective de traitement chirurgical) est définie par la persistance
des crises malgré deux essais bien conduits en monothérapie, dont l’un
avec Tégrétol ^® .
Par conséquent, les dosages sanguins des antiépileptiques sont utiles
en cas de persistance de crises (apprécier la compliance, adapter
la posologie) ou d’effets indésirables possibles en relation avec la
thérapeutique (d’autant plus qu’il s’agit d’une bi ou polythérapie).
Ils sont inutiles dans les cas contraires. Ils ne se pratiquent pas en
cas de prescription de MAE nouveaux.
C. Moyens thérapeutiques non médicamenteux

La chirurgie est indiquée en cas d’épilepsie
partielle pharmacorésistante, le plus souvent temporale, unifocale,
correspondant à une aire corticale non fonctionnelle (ou dont l’ablation
n’aura pas de conséquence fonctionnelle grave) et accessible.
La stimulation chronique du nerf vague est une
technique nouvelle dont le mécanisme d’action est imparfaitement connu.
Ses indications sont les formes ne pouvant justifier d’une cortectomie.
D. Traitement des conséquences des crises – L’épileptique dans la société

Très tôt, il est nécessaire d’aborder les questions concernant
la vie quotidienne, l’avenir scolaire, professionnelle, la conduite
automobile, la contraception, la grossesse.
1. Vie quotidienne

Aucun régime alimentaire, consommation d’usage et avec
modération de vin ; éviter les dettes de sommeil, favoriser la
régularité des horaires de sommeil, prévenir les risques domestiques,
par des moyens simples : mobilier sans arêtes, literie basse, système de
sécurité pour l’arrivée d’eau chaude, protection des plaques de
cuisson, les douches sont préférées aux bains. La télévision, les jeux
vidéo sont parfaitement supportés chez la plupart des épileptiques ; des
précautions simples sont à prendre en cas de photosensibilité (pièces
suffisamment éclairées, port de lunettes de soleil, regarder la
télévision à une distance suffisante, éviter de s’approcher pour régler
l’image). Seulement certains sports mettant le pronostic vital
constamment en jeu sont interdits : alpinisme, plongée sous-marine,
deltaplane, planche à voile, sports mécaniques, etc. La piscine est
autorisée si les crises sont bien maîtrisées.
2. Avenir scolaire ou professionnel

Les questions relatives à l’avenir scolaire, professionnel
sont analysées selon le syndrome épileptique, l’évolution sous
traitement, les choix et possibilités personnels en sachant que
certaines professions sont interdites, notamment la conduite de poids
lourds ou de transports en commun, le travail en hauteur, les carrières
militaires et de nombreux emplois dans la fonction publique. L’aide du
médecin du travail et une parfaite collaboration des différents
intervenants sont très utiles.
3. Conduite automobile

Elle est réglée par la loi et les articles du code la route.
La conduite des poids lourds et des véhicules en commun n’est possible
qu’après un recul sans crise de l’ordre de 8 à 10 ans ; elle est
possible pour les autres véhicules après avis de la commission médicale
du permis de conduire si l’épilepsie est stabilisée depuis 3 à 6 mois,
selon le syndrome : c’est au malade de faire les démar ches et non au
médecin ; c’est au médecin d’informer le malade (et seulement lui).
4. Contraception

Elle doit tenir compte des MAE inducteurs enzymatiques ; le
valproate et les MAE nouveaux (sauf le topiramate et l’oxcarbazépine) ne
sont pas inducteurs enzymatiques.
5. Grossesse

Elle nécessite une information quant aux risques sur
l’épilepsie (faibles, variables et discutables en l’absence
d’adaptation des posologies), sur la grossesse (à ne pas négliger
notamment en cas de CGTC ou de crises en rapport avec un arrêt brutal
du traitement). Un conseil génétique sera nécessaire selon le syndrome
épileptique. En fait, la question est surtout relative aux risques
tératogènes des MAE. Les MAE classiques sont responsables d’un risque
de malformation 4 à 6 fois supérieur à celui de la population normale
(de l’ordre de 2 %) ; ce risque est d’autant plus élevé en cas
d’association de plusieurs MAE, de posologies élevées, et d’antécédents
familiaux de malformations. Les MAE nouveaux ne sont pas reconnus
comme tératogènes. En cas de désir de grossesse, c’est souvent le
moment de réévaluer la nécessité d’un traitement antiépileptique, de le
simplifier, voire de l’arrêter. Avant la conception, une
supplémentation en acide folique est conseillée (10 mg/jour) et pendant
la grossesse en cas de traitement par Dépakine ^® , Tégrétol ^® , Lamictal ^®
; et par la vitamine K pendant le dernier trimestre et la période
néonatale en cas de traitement barbiturique. Une surveillance
obstétricale et échographique est plus rappochée pendant les premier et
deuxième trimestres afin de détecter une éventuelle malformation
(notamment de la crête neurale et cardiaque). Il est clair que le fait
d’être épileptique et de prendre un traitement antiépileptique ne doit
pas constituer la seule et unique raison d’une interruption de
grossesse.

VII. Les états de mal épileptiques

A. Définition

Les EDME sont des syndromes électrocliniques caractérisés par
la répétition à bref délai de crises récurrentes, avec persistance,
pendant la phase intercritique, d’une altération de la conscience et/ou
de signes neurologiques traduisant un épuisement neuronal des aires
corticales spécifiques impliquées dans les décharges électriques. Deux
situations cliniques très différentes peuvent être considérées :

• l’état de mal convulsif tonicoclonique (EMTC), de
  diagnostic clinique évident, urgence de réanimation, qui nécessite des
  mesures thérapeutiques immédiates et met en jeu le pronostic vital;
  
• l’état de mal non convulsif, diagnostic difficile qui repose sur la pratique d’un EEG.
  

L’EDME peut être la manifestation inaugurale de l’épilepsie.
B. Facteurs étiologiques

Chez un patient épileptique traité, le facteur déclenchant le
plus habituel est la non-observance thérapeutique ; par conséquent les
dosages sanguins de MAE sont très utiles en urgence.
Toute agression cérébrale aiguë directe survenant chez un
épileptique ou non peut se manifester par un EDME : accident ischémique
ou hémorragique, tumeur, infection, traumatisme.
Les désordres hydro-électrolytiques et les causes toxiques
(alcool, antidépresseurs tricycliques, etc.) sont les causes les plus
fréquentes d’agression cérébrale indirecte.
Dans 20 % des cas, aucune cause n’est retrouvée.
C. État de mal épileptique convulsif tonicoclonique

La répétition subintrante de crises convulsives induit :

• dans la demi-heure : des troubles neurovégétatifs, une
  acidose, un œdème cérébral qui auto-entretiennent et aggravent la
  situation clinique;
  
• dans l’heure : des lésions neuronales anoxo-ischémiques rapidement irréversibles, à l’origine de séquelles neurologiques.
  

L’évolution spontanée est le décès par collapsus
cardiorespiratoire dans un contexte de défaillance multiviscérale. La
mortalité de l’EMTC traité est de 10 à 20 % des cas.

Principe du traitement (consensus Anaes) Mesures générales : assurer la perméabilité des voies aériennes (canule de Mayo) et l’oxygénation (10 L/min) ; juger en urgence de l’opportunité d’une assistance respiratoire ; rechercher et traiter une hypoglycémie ; mettre en place deux abords veineux, l’un étant réservé à l’administration des médicaments antiépileptiques (sérum salé isotonique + 50 cm3 de sérum glucosé 30 %) ; mettre en place une surveillance hémodynamique continue. Interrompre l’activité épileptique. Injecter immédiatement (temps 0) : une ampoule à 10 mg de diazépam en 3 minutes OU une ampoule à 1 mg de clonazépam en 3 minutes ; en cas d’échec, répéter immédiatement une seule fois. Mettre en place immédiatement après : fosphénytoïne (FOS) ou phénytoïne (PHT) 20 mg/kg d’équi valent-PHT (E-PHT) sans dépasser 150 et 50 mg/min respectivement. Si les crises persistent après 20 min : phénobarbital 20 mg/kg sans dépasser 100 mg/min. Si les crises persistent après 40 min : thiopental (Nesdonal ® ), 5 mg/kg en bolus puis 5 mg/kg/h.

D. États de mal épileptiques non convulsifs (ou à expression confusionnelle)

Une confusion mentale d’intensité variable du simple
ralentissement suggestif de l’efficience intellectuelle jusqu’à la
stupeur pouvant persister des heures et des jours est le symptôme
principal.
Il peut s’agir d’un EDM absence : la confusion mentale est
associée dans la moitié des cas à des myoclonies périoculaires ou
buccales. Il survient à tout âge et même souvent chez les sujets âgés.
Il peut s’agit plus rarement d’un EDME partiel complexe, la confusion
mentale est le symptôme isolé, rarement associé à des épisodes de
mâchonnements incongrus. Le seul moyen d’en faire le diagnostic est de
pratiquer un EEG, qui montre l’activité épileptique continue ou focale.
L’injection IV d’une benzodiazépine normalise l’EEG et fait disparaître
la confusion dans les secondes qui suivent.

POINTS CLÉS L’épilepsie est l’affection neurologique chronique la plus fréquente après la migraine. Il n’y a pas une, mais des épilepsies qui sont des syndromes électrocliniques de pronostic et de traitement différents. Une épilepsie peut être aggravée par un antiépileptique non adapté. L’identification du type clinique de crise épileptique est l’étape initiale du diagnostic positif. Les crises épileptiques diffèrent selon leur origine topographique sur le cortex cérébral. L’EEG est le seul examen complémentaire contribuant au diagnostic positif de crise épileptique. L’enquête étiologique dépend des explorations neuroradiologiques. Le traitement ne se résume pas à supprimer les crises. Il repose sur une information adaptée et sur des médicaments antiépileptiques prescrits selon des règles bien précises. Le traitement médical contrôle environ 70 % des épilepsies. Les formes pharmacorésistantes peuvent répondre à un traitement chirurgical. Les états de mal épileptiques sont des urgences médicales.

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