I. Épidémiologie
A. Tumeurs intracrâniennes de l’enfant
Les tumeurs du système
nerveux central sont les plus fréquentes des tumeurs solides de
l’enfant, représentant 20 % des cancers et venant juste derrière les
leucémies (30 % des cancers). Les tumeurs les plus fréquemment
rencontrées sont à l’étage sus-tentoriel les gliomes et les
craniopharyngiomes, à l’étage sous-tentoriel les gliomes infiltrants du
tronc cérébral ainsi que les astrocytomes pilocytiques et les
médulloblastomes cérébelleux.
B. Tumeurs intracrâniennes de l’adulte
1. Tumeurs primitives
L’incidence des tumeurs
intracrâniennes primitives de l’adulte est d’environ 10/100 000
habitants par an. Les tumeurs cérébrales malignes représentent 1 à 2 %
de l’ensemble des cancers. Environ 40 % des tumeurs primitives
intracrâniennes sont des méningiomes, 30 % des gliomes et 10 % des
adénomes hypophysaires. Deux tiers sont « bénignes » (gliomes de bas
grade, méningiomes, adénomes de l’hypophyse).
2. Métastases
Les métastases cérébrales de
cancers systémiques sont un problème fréquent, puisqu’elles compliquent
25 % des cancers systémiques environ (séries autopsiques); cependant, un
tiers restent asymptomatiques. Leur incidence est variable selon les
études (3 à 8/100 000 habitants/an) et elle augmente avec l’âge.
II. Caractères généraux des tumeurs intracrâniennes
A. Neuropathologie
1. Tumeurs primitives
Le diagnostic de tumeur
cérébrale primitive repose avant tout sur l’analyse histologique d’un
fragment tumoral obtenu par biopsie chirurgicale stéréotaxique ou lors
d’un geste d’exérèse. La classification des tumeurs cérébrales
primitives utilisée actuellement est celle de l’OMS (tableau 30.I).
2. Métastases
Les métastases cérébrales ne font pas nécessairement l’objet d’une biopsie, si le cancer systémique est connu et a fortiori
s’il existe d’autres sites métastatiques. En l’absence de tumeur
primitive connue, un examen histologique est nécessaire quand un bilan
comprenant un examen cutané, un scanner thoracoabdominal, une
mammographie, une étude des marqueurs tumoraux ne permet pas de détecter
et de faire la preuve de la néoplasie primitive.
B. Tumeurs cérébrales bénignes et malignes
Bénignité et malignité sont des notions relatives pour les tumeurs intracrâniennes primitives. En effet :
III. Sémiologie
A. Manifestations cliniques des tumeurs intracrâniennes
1. Syndrome d’ hypertension intracrânienne (HIC)
Lié à la croissance du
processus expansif intracrânien ou consécutif à un blocage des voies
d’écoulement du LCS responsable d’une hydrocéphalie, il est caractérisé
par l’association de :
Chez le nourrisson, le syndrome d’HIC comporte plusieurs signes spécifiques :
2. Comitialité
Une crise épileptique
partielle (importance de l’interrogatoire pour orienter le diagnostic de
localisation) ou généralisée est révélatrice de 20 à 40 % des tumeurs
cérébrales. La comitialité est plus fréquente pour les tumeurs
corticales et d’évolution lente (gliome de bas grade, méningiome);
certaines tumeurs peuvent ainsi se manifester par une longue histoire
d’épilepsie. La survenue d’une première crise chez un patient adulte
justifie la réalisation systématique d’une IRM cérébrale sans et avec
injection de gadolinium à la recherche d’un processus expansif.
3. Manifestations déficitaires focales
Elles sont liées directement à
la compression (méningiome, neurinome) ou à l’infiltration (gliome) du
parenchyme cérébral par la tumeur. Elles sont souvent considérablement
aggravées par un œdème vasogénique péritumoral en rapport avec une
rupture de la barrière hémato-encéphalique au sein et au voisinage
immédiat de la tumeur. Le mode d’apparition du déficit est généralement
plus ou moins rapidement progressif, s’étendant « en tache d’huile ».
Son type dépend de la localisation tumorale (tableau 30.II).
B. Diagnostic radiologique d’une tumeur cérébrale
La réalisation d’une IRM cérébrale, sans et avec injection de gadolinium, est systématique en cas de suspicion de tumeur cérébrale et a supplanté le scanner cérébral. Ces examens vont permettre de :
La répétition de l’imagerie
encéphalique permettra par la suite d’apprécier l’impact du traitement
sur la tumeur (réponse, stabilité ou progression) et de déceler une
éventuelle progression ou récidive infraclinique précoce.
IV. Diagnostic différentiel
Il dépend bien sûr du
contexte, de l’âge du patient et de la localisation lésionnelle; après
réalisation de l’imagerie, les diagnostics suivants seront discutés de
principe :
En l’absence d’argument formel pour une étiologie non tumorale, c’est la biopsie chirurgicale stéréotaxique qui permettra de préciser la nature du processus.
V. Complications de l’évolution d’une tumeur cérébrale
A. Hémorragie
Une hémorragie peut être
responsable d’une aggravation rapide des déficits d’un patient ou de la
survenue de crises comitiales. Elle est plus fréquente avec certains
types de tumeurs (métastases de mélanome, de choriocarcinome ou de
cancer du rein, oligodendrogliome) et peut être révélatrice.
B. Hydrocéphalie
Elle résulte de l’obstruction
des voies d’écoulement du LCS par le processus tumoral ou par le biais
d’une dissémination leptoméningée. Elle peut affecter une partie du
système ventriculaire (par exemple, hydrocéphalie triventriculaire par
obstruction de l’aqueduc de Sylvius) ou l’ensemble de celui-ci
(hydrocéphalie tétraventriculaire secondaire par exemple à une
obstruction des trous de Magendie et Luschka ou à un obstacle à la
résorption du LCS secondaire à une méningite tumorale).
C. Engagement
L’ engagement cérébral
correspond au passage d’une partie du parenchyme cérébral à travers une
structure rigide de l’encéphale (tente du cervelet, trou occipital,
etc.).
1. Engagement temporal
Il correspond au passage de
l’uncus et de l’hippocampe dans la fente de Bichat, entre le bord libre
de la tente du cervelet et le tronc cérébral. Il doit être suspecté
devant l’apparition d’une paralysie (souvent partielle) du nerf moteur
oculaire commun (III) homolatéral avec ptosis, mydriase aréactive,
s’accompagnant d’une hémiparésie controlatérale à la tumeur. L’évolution
sans traitement peut se faire en quelques heures vers le coma et la
mort.
2. Engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital
C’est une complication
gravissime des processus sous-tentoriels. Un port guindé de la tête, un
torticolis doivent faire craindre sa survenue. Son risque est la
compression du bulbe qui entraîne une déficience respiratoire majeure ou
mort subite.
D. Méningite tumorale
Elle résulte de l’extension
aux espaces sous-arachnoïdiens d’une tumeur cérébrale ou correspond à
une métastase méningée d’un cancer systémique (s’accompagnant ou non de
localisations cérébrales). Cliniquement, le diagnostic est suspecté
devant une paralysie d’un ou plusieurs nerfs crâniens, des douleurs
rachidiennes souvent associées à des radiculopathies et/ou une
aréflexie, des troubles de la marche, des céphalées, une atteinte des
fonctions cognitives. C’est surtout la combinaison de ces signes qui est
évocatrice, témoignant d’un processus multifocal. En revanche, la
raideur méningée est plus inconstante (15 % ces cas). Le diagnostic
repose sur la ponction lombaire, qui devra être répétée au moins deux
fois en cas de négativité, et l’IRM (cérébrale et spinale) qui peut
mettre en évidence des nodules tumoraux ou des prises de contraste
anormales, notamment au niveau médullaire. Cette complication grève
lourdement le pronostic (médiane de survie de 1 à 3 mois dans les
cancers du poumon ou les mélanomes, 3 à 7 mois tous cancers confondus).
E. Pathologie thromboembolique
Favorisée par les gestes
chirurgicaux et l’immobilisation, elle constitue un problème fréquent
(25 à 30 % des patients ayant un gliome malin présenteront une
complication thromboembolique au cours de l’évolution de leur maladie).
La phlébite, souvent paucisymptomatique, devra être recherchée avec
attention. Le risque essentiel est l’embolie pulmonaire potentiellement
fatale.
F. Complications infectieuses
Elles sont souvent liées à
des troubles de déglutition (pneumopathie d’inhalation), aux
complications du traitement (corticothérapie prolongée, agranulocytose
induite par la chimiothérapie) ou à la grabatisation et peuvent
entraîner le décès du patient.
VI. Traitement : principes généraux
A. Corticothérapie
Les corticoïdes oraux (Médrol ® , Solupred ® , Cortancyl ® ) ou parentéraux (Solumédrol ®
) sont fréquemment utilisés en neuro-oncologie. Outre une action
antitumorale propre (lymphome cérébral primitif), les corticoïdes
agissent essentiellement sur l’œdème péritumoral; par ce biais, ils
permettent une réduction de l’hypertension intracrânienne et une
amélioration fonctionnelle rapide (réduction des déficits et des crises
comitiales).
Le problème essentiel des
corticoïdes réside dans leurs effets indésirables (aspect cushingoïde,
myopathie, complications psychiatriques, diabète cortico-induit,
ostéoporose, ostéonécrose aseptique des têtes fémorales ou parfois
humérales, hémorragies et perforations digestives, syndrome de sevrage,
etc.). La prescription de corticoïdes doit donc toujours être
revue de manière à ce qu’un patient donné reçoive seulement la dose
minimale efficace adaptée à sa situation .
B. Traitement antiépileptique
Un traitement antiépileptique
est nécessaire à titre prophylactique pendant la période périopératoire
et chez les patients ayant présenté une crise inaugurale ou continuant à
souffrir de crises itératives. Sauf rares exceptions (métastases de
mélanome), il n’est pas indiqué au long cours chez les patients dont
l’histoire ne comporte aucune crise. Le choix du traitement utilisé ne
présente pas de spécificité; les médicaments les plus fréquemment
utilisés en première intention sont le lévétiracétam (Keppra ® ), l’acide valproïque (Dépakine ® ), la lamotrigine (Lamictal ® ) et la carbamazépine (Tégrétol ® ) en monothérapie. Ils nécessitent une surveillance des effets indésirables.
C. Autres traitements symptomatiques
Divers traitements peuvent
être nécessaires au cours de l’évolution d’une tumeur cérébrale maligne :
antidépresseurs, anxiolytiques, anticoagulants, antalgiques,
antiémétiques, protecteurs gastriques, antiœdémateux autres que les
corticoïdes (Mannitol®, Diamox®).
D. Chirurgie
La chirurgie permet :
Grâce à d’importants progrès
techniques de l’anesthésie et de la chirurgie (neuronavigation,
stimulations électriques peropératoires, etc.), les complications
(déficit postopératoire, infection, etc.) se sont considérablement
réduites, avec une mortalité aujourd’hui inférieure à 5 % et une
morbidité inférieure à 10 %.
E. Radiothérapie
La radiothérapie est un
traitement utilisé dans la plupart des tumeurs malignes. Ses modalités
varient selon le type tumoral et la localisation. On distingue :
Les complications graves de
la radiothérapie sont multiples (radionécrose cérébrale, démence,
neuropathies touchant les nerfs crâniens, etc.), mais de plus en plus
rares, grâce au respect de règles strictes de dosimétrie et d’un
protocole d’administration rigoureux. Ses indications sont notamment
limitées chez l’enfant et chez la personne âgée de plus de 65 ans, plus
sensibles que l’adulte jeune aux conséquences cognitives de ce
traitement.
F. Chimiothérapie
La chimiothérapie repose sur
l’administration systémique d’un agent cytotoxique; ses effets
indésirables dépendent du produit utilisé. Les tumeurs cérébrales
primitives très chimiosensibles sont essentiellement représentées par
les germinomes. Les principales autres lésions chimiosensibles sont les
lymphomes, les médulloblastomes et les tumeurs oligodendrogliales. Parmi
les tumeurs secondaires, les métastases de choriocarcinome sont
particulièrement chimiosensibles. À l’inverse, les glioblastomes
demeurent peu sensibles aux agents actuellement utilisés.
G. Nouvelles modalités thérapeutiques
En dépit d’importants efforts
consentis, les nouveaux traitements antitumoraux (thérapie génique,
immunothérapie, chimiothérapie interstitielle ou intra-artérielle,
agents antiangiogéniques, agents différenciants, etc.) n’ont jusqu’ici
pas apporté de progrès décisif. Les thérapies « ciblées » (inhibant
l’angiogenèse ou les facteurs de croissance ainsi que leurs récepteurs
impliqués dans la croissance tumorale) sont prometteuses et font l’objet
d’expérimentations précliniques et cliniques.
H. Soins palliatifs
Dans la grande majorité des
tumeurs cérébrales malignes, l’évolution se fait, après un délai
variable, vers une détérioration aboutissant à une perte d’autonomie
posant des problèmes de maintien à domicile. Le rôle du médecin traitant
se poursuit à cette phase de la maladie où il importe d’offrir au
patient et à sa famille un suivi aussi attentif qu’à la phase « curative
», mais centré sur le confort. Un traitement symptomatique palliatif de
qualité pourra être proposé au patient dans le cadre d’une
hospitalisation traditionnelle ou à domicile, avec l’aide d’équipes
mobiles de soins palliatifs, ou bien dans une unité spécialisée (USP :
unités de soins palliatifs).
VII. Principaux types de tumeurs primitives intracrâniennes
A. Gliomes
Les gliomes sont des tumeurs
qui infiltrent progressivement le parenchyme cérébral et causent un
effet de masse. La classification actuelle considère selon l’origine
cellulaire de la prolifération les astrocytomes, les oligodendrogliomes
et les tumeurs mixtes (oligo-astrocytomes). Très schématiquement, on
divise les tumeurs gliales en deux grands groupes d’évolutivité
différente.
D’une part, les gliomes de bas grade comprennent :
les oligodendrogliomes;
les oligo-astrocytomes.
D’autre part, les gliomes de haut grade comprennent :
parmi les tumeurs astrocytaires :
Des progrès ont été réalisés
dans la compréhension du mécanisme de tumorigenèse des gliomes qui
résultent d’une accumulation d’anomalies génétiques portant :
Ces découvertes sont à l’origine du développement des thérapies « ciblées ».
Par ailleurs, la délétion
combinée des chromosomes 1p et 19q (correspondant à une translocation)
est associée à un meilleur pronostic et à une meilleure
chimiosensibilité dans les oligodendrogliomes, même si les gènes
affectés par cette altération restent encore inconnus.
Dans un proche avenir, la
caractérisation moléculaire des tumeurs, permettant d’obtenir une
véritable « carte d’identité » des altérations génétiques et
épigénétiques, interviendra dans le choix du traitement.
1. Gliomes de bas grade
Mis à part les astrocytomes
pilocytiques (grade I) qui s’observent surtout chez l’enfant, les
gliomes de bas grade comprennent les astrocytomes diffus, les
oligodendrogliomes et les oligo-astrocytomes (tous de grade II). On
considère aujourd’hui qu’un tiers environ des tumeurs gliales sont des
oligodendrogliomes.
L’âge moyen de survenue est
de 35 à 45 ans. La tumeur peut être longtemps asymptomatique. Chez deux
tiers des patients présentant des signes cliniques en rapport avec la
lésion, le gliome est découvert à la suite de crises comitiales.
a. Imagerie
Le scanner cérébral peut être
normal ou révèle une plage hypodense souvent mal limitée. L’IRM est
l’examen de référence; il montre une lésion généralement hypo-intense en
T1 et hyperintense en T2 ou en FLAIR, siégeant volontiers dans les
régions frontale, temporale ou insulaire. Il n’existe généralement pas
ou peu de prise de contraste; celle-ci doit faire fortement suspecter
une transformation anaplasique. Les oligodendrogliomes peuvent comporter
par ailleurs des calcifications (90 % des cas) périphériques, souvent
gyriformes. L’œdème périlésionnel est généralement minime.
b. Traitement
La stratégie thérapeutique
dans les gliomes de bas grade fait encore aujourd’hui l’objet de
controverses portant sur la date optimale de mise en route des
traitements et sur leur nature.
Concernant la chirurgie
, il semble exister une corrélation entre l’étendue de la résection
chirurgicale et la survie, surtout quand la résection est
macroscopiquement complète. Cependant, malgré des progrès constants, une
résection complète est souvent difficile en raison de l’infiltration de
zones cérébrales fonctionnelles.
Lorsqu’un traitement
complémentaire est nécessaire, la radiothérapie est le traitement
classique mais des études récentes suggèrent l’intérêt de la
chimiothérapie, notamment au cours des oligodendrogliomes qui présentent
une codélétion 1p-19q. Des essais thérapeutiques sont en cours pour
définir la place et la séquence optimale de ces différentes modalités.
c. Évolution
L’évolution des gliomes de
bas grade est généralement indolente pendant plusieurs années; il est
cependant aujourd’hui démontré que leur croissance est constante. Les
deux risques de l’évolution sont :
La survie moyenne des gliomes
de bas grade est de l’ordre de 5 à 7 ans pour les astrocytomes, 12 à 16
ans pour les oligodendrogliomes et intermédiaire pour les tumeurs
mixtes.
2. Gliomes de haut grade
a. Oligodendrogliomes anaplasiques
Ces tumeurs peuvent survenir de novo ou résulter du passage à l’anaplasie d’un oligodendrogliome de bas grade.
Imagerie
Il n’existe pas d’argument
spécifique pour distinguer de manière certaine oligodendrogliome de bas
et de haut grade. Cependant, l’existence ou a fortiori
l’apparition d’une prise de contraste, corrélée à une altération de la
barrière hémato-encéphalique et à la néoangiogenèse, constitue un
argument de poids suggérant un grade élevé (anaplasique).
Traitement
Le traitement des
oligodendrogliomes anaplasiques repose sur la chirurgie visant une
exérèse macroscopiquement complète, la radiothérapie externe et la
chimiothérapie par témozolomide ou PCV (combinaison de CCNU,
procarbazine et vincristine). La place optimale de la radiothérapie et
de la chimiothérapie n’est pas connue actuellement et fait l’objet
d’études. Lors des récidives après radiothérapie, la chimiothérapie
entraîne des réponses objectives dans plus de la moitié des cas.
Pronostic
La survie varie beaucoup en
fonction du profil d’altérations moléculaires de la tumeur. La médiane
de survie est de l’ordre de 7 à 10 ans lorsqu’il existe une codélétion
des chromosomes 1p-19q dans la tumeur alors qu’elle n’est que d’environ 2
ans dans les oligodendrogliomes anaplasiques qui n’ont pas de
codélétion 1p-19q.
b. Astrocytome anaplasique et glioblastome multiforme (GBM)
Ce sont les tumeurs
cérébrales primitives les plus fréquentes chez l’adulte. Les
glioblastomes sont environ quatre fois plus fréquents que les
astrocytomes anaplasiques et représentent environ 25 % des tumeurs
cérébrales primitives de l’adulte. L’âge moyen de survenue est de 40 ans
pour les astrocytomes anaplasiques et de 55 ans pour les glioblastomes.
La tumeur peut ici encore survenir de novo ou
résulter de l’évolution d’un astrocytome de bas grade. Extrêmement
agressives, ces tumeurs ne sont pourtant pas responsables d’une
dissémination métastatique systémique, et le décès survient généralement
du fait des conséquences de l’extension locorégionale (par engagement
notamment) ou plus rarement (10 à 20 % des cas) leptoméningée (méningite
tumorale, cf . supra , p. 387). Environ 5 % des tumeurs sont multifocales au diagnostic.
Imagerie
Les astrocytomes de haut
grade se présentent au scanner et à l’IRM comme des lésions mal
limitées, hétérogènes, se rehaussant après injection et entourées d’un
œdème péritumoral souvent important. La présence d’une zone de prise de
contraste irrégulière en anneau entourant des foyers d’allure nécrotique
plaide en faveur du diagnostic de glioblastome.
Traitement
Par chirurgie , une exérèse aussi complète que possible
sera proposée dans tous les cas possibles. Elle sera également discutée à
la récidive.
La radiothérapie améliore significativement la survie.
En chimiothérapie , le traitement par témozolomide
administré pendant (chimiothérapie concomitante) et au décours de la
radiothérapie (chimiothérapie adjuvante) améliore la survie.
Pronostic
Les résultats du traitement
demeurent très décevants. La médiane de survie ne dépasse guère 3 ans
pour les astrocytomes anaplasiques et 1,5 an pour les glioblastomes.
B. Méningiomes
Les méningiomes sont plus fréquents chez la femme ( sex ratio 2/1) et leur incidence augmente avec l’âge.
1. Localisation et particularités cliniques
Les méningiomes,
sus-tentoriels dans 90 % des cas chez l’adulte et 65 % des cas chez
l’enfant, sont souvent asymptomatiques et de découverte fortuite. S’ils
sont cliniquement parlants, le tableau est variable selon la
localisation de la tumeur; on retiendra principalement :
2. Imagerie
Au scanner, un méningiome
apparaît comme une lésion isodense bien limitée, se rehaussant de
manière homogène et massive après injection de produit de contraste. Il
peut exister un épaississement de l’os en regard, bien mis en évidence
sur les coupes en fenêtre osseuse. L’IRM permet de préciser les limites
de la tumeur; la lésion présente un signal hypo- ou iso-intense en T1,
iso-intense en T2, avec là encore un rehaussement franc et diffus après
injection de gadolinium avec prise de contraste durale. L’œdème
péritumoral est souvent modéré, sauf dans les tumeurs sécrétantes ou
volumineuses.
3. Traitement
Une simple surveillance
clinique et radiologique peut être préconisée. Lorsqu’un traitement est
nécessaire, la prise en charge des méningiomes repose avant tout sur
l’exérèse chirurgicale. La radiothérapie est parfois utilisée dans les
formes symptomatiques inopérables ou récidivantes.
C. Lymphomes cérébraux primitifs
Le lymphome du sujet
immunocompétent, seul envisagé ici, peut survenir à tout âge, mais avec
un pic de fréquence autour de 60 ans, alors que l’âge moyen de survenue
chez l’immunodéprimé se situe vers 30 ans. Dans 80 à 90 % des cas, le
lymphome est de type B à grandes cellules.
1. Imagerie
Scanner et IRM montrent
typiquement une ou des lésions périventriculaires se rehaussant de
manière dense et homogène après injection de produit de contraste,
d’aspect « cotonneux ». Le lymphome peut disparaître après une prise de
corticoïdes, même minime. Pour cette raison, la prescription de
corticoïdes doit être évitée si possible avant la biopsie.
2. Traitement
a. Corticoïdes
Ils possèdent une action antitumorale qui peut être spectaculaire, mais transitoire.
b. Traitement spécifique
Il repose sur
l’administration d’une chimiothérapie systémique à base de méthotrexate
intraveineux à hautes doses suivie d’une radiothérapie de l’encéphale in toto
. Ce traitement est cependant responsable chez les patients âgés d’une
toxicité à long terme sévère, essentiellement sous la forme de troubles
cognitifs, sphinctériens et de la marche associés à une
leucoencéphalopathie. Les études actuelles visent donc à éviter la
radiothérapie initiale chez les sujets âgés et à évaluer le rôle des
chimiothérapies intensives chez les sujets jeunes.
c. Pronostic
Les lymphomes rechutent très fréquemment et la survie à 5 ans ne dépasse guère 20 à 30 % des cas.
D. Tumeurs hypophysaires ( cf. module d’endocrinologie)
1. Adénomes hypophysaires
Ces tumeurs sont fréquentes.
Elles représentent 10 % des tumeurs cérébrales primitives de l’adulte,
mais sont probablement largement sous-diagnostiquées. On classe les
adénomes hypophysaires en adénomes non sécrétants (un quart des cas) et
en adénomes sécrétants. Ils sont également divisés selon l’hormone
synthétisée : prolactine, hormone de croissance (adénome somatotrope),
LH et FSH (gonadotrope), ACTH (corticotrope), TSH (thyréotrope).
a. Particularités cliniques
Les signes cliniques suivants, parfois associés, doivent faire rechercher une lésion hypophysaire :
b. Diagnostic
Bilan hormonal (cf. enseignement d’endocrinologie)
Le bilan hormonal
recherchera, en fonction du tableau clinique et de la taille de
l’adénome, une hypersécrétion hormonale et/ou une insuffisance
antéhypophysaire.
Imagerie
Le diagnostic repose sur une
IRM comportant des coupes millimétriques centrées sur la selle turcique
dans les différents plans de l’espace (sagittal, coronal) avec injection
de gadolinium. L’examen permet de visualiser la tumeur (généralement en
isosignal T1, hypersignal T2 se rehaussant après injection) et surtout
ses rapports avec les structures de voisinage, en particulier chiasma
optique, sinus caverneux et artères carotides. Ces indications sont
capitales en vue d’un geste chirurgical. Un examen ophtalmologique avec
champ visuel sera systématiquement demandé.
Traitement
Le traitement dépend du type
de l’adénome. Globalement, il est chirurgical en première intention sauf
pour l’adénome à prolactine pour lequel un traitement médical par
agoniste dopaminergique (bromocriptine : Parlodel®‚ cabergoline :
Dostinex®, etc.) est d’abord proposé.
Les déficits endocriniens associés sont traités par hormonothérapie substitutive adaptée à chaque cas.
2. Craniopharyngiome
Dérivant de l’épithélium
pharyngé de la poche de Rathke (vestige du tractus pharyngo-hypophysaire
primitif), cette tumeur est essentiellement représentée chez l’enfant. À
l’imagerie, elle est suspectée devant une lésion suprasellaire
généralement calcifiée.
VIII. Métastases cérébrales
A. Cancers responsables
Les métastases cérébrales ont
pour origine un cancer primitif bronchopulmonaire dans un tiers des cas
et du sein dans un quart des cas. Un cancer digestif, du rein ou un
mélanome est retrouvé respectivement dans 7 % des cas environ. Le cancer
primitif n’est pas retrouvé dans 10-20 % des cas (données autopsiques).
Quand les métastases cérébrales sont révélatrices, la tumeur primitive
est très souvent un cancer du poumon.
B. Diagnostic radiologique
Le scanner sans injection met
en évidence une ou plusieurs lésions hypo-, iso- ou hyperdenses se
rehaussant après injection de produit de contraste dans 90 % des cas.
Les métastases sont fréquemment entourées d’un volumineux œdème
péritumoral.
L’IRM est plus sensible que
le scanner : 10 à 20 % des patients ayant une métastase unique au
scanner présentent d’autres localisations à l’IRM. Les lésions
apparaissent généralement hypo-intenses en T2, entourées d’un œdème
hyperintense, et se rehaussent sur les séquences T1 après injection de
gadolinium.
C. Traitement
Le traitement des métastases
cérébrales a pour objectif l’amélioration de la survie mais cet objectif
est difficile à atteindre (médiane de survie de 3-6 mois) car la cause
du décès est souvent liée à l’extension systémique du cancer et aux
métastases extracrâniennes très fréquemment associées. En revanche le
traitement spécifique est important pour la qualité de vie puisqu’il
permet souvent d’éviter les déficits neurologiques.
1. Chirurgie
Elle est indiquée chez les
patients présentant une lésion accessible sans risque fonctionnel. En
cas de métastases multiples (3 ou moins), un geste chirurgical est
parfois envisagé.
2. Radiothérapie conventionnelle
Une radiothérapie
conventionnelle, qui peut être administrée sur le lit tumoral ou plus
souvent sur l’ensemble de l’encéphale, améliore le taux de contrôle
local et la survie chez les patients opérés. La radiothérapie de
l’ensemble de l’encéphale constitue aussi le traitement standard des
patients présentant des métastases multiples non opérables. Elle est par
ailleurs prescrite à titre prophylactique dans certains cancers (cancer
pulmonaire à petites cellules par exemple).
3. Radiochirurgie
Ce traitement constitue une
alternative valide à la chirurgie pour les petites lésions (3 cm ou
moins), notamment chez des patients âgés ou présentant un état général
médiocre. Il peut être combiné à la chirurgie. Il a l’avantage d’être
atraumatique et de pouvoir éventuellement être répété.
4. Chimiothérapie
Elle constitue un axe
thérapeutique utile dans la mesure où elle agit sur l’ensemble des sites
tumoraux et présente un intérêt dans les choriocarcinomes (70 % de
réponse), mais aussi dans les cancers à petites cellules du poumon ou
les cancers du sein (respectivement 70 et 50 % de réponse).
IX. Conclusion
Bien des défis restent à
relever afin de mieux comprendre et de parvenir à traiter efficacement
les tumeurs cérébrales. Des progrès ont cependant été accomplis aussi
bien sur le plan chirurgical (amélioration de l’efficacité et de la
sécurité des interventions) que sur le plan médical (développement de la
radiochirurgie, mise en évidence de la chimiosensibilité de certaines
tumeurs comme les oligodendrogliomes, les lymphomes ou les tumeurs
germinales). Ces progrès permettent d’améliorer la durée et la qualité
de vie des patients; cette dernière constitue d’ailleurs aujourd’hui une
partie importante de l’évaluation des traitements. Comme pour les
autres cancers, il importe que chaque patient puisse bénéficier de
décisions thérapeutiques collégiales adaptées à son cas et permettant si
possible son inclusion dans des protocoles d’étude clinique. C’est
ainsi que pourront être garantis à la fois le choix d’un traitement
individuel adapté et le recueil de données scientifiques valides.
X. Annexes
A. Annexe 1 : tumeur gliale de bas grade frontale gauche (astrocytome)
► TDM sans et après injection iodée.
Lésion intracérébrale
frontocingulaire gauche, expansive et infiltrante, assez mal limitée,
spontanément hyposense et non rehaussée après injection iodée. Effet de
masse modéré sur les structures médianes antérieures (déviation
controlatérale de la faux).
A.
B. 
► IRM en séquences sagittale T1, axiale FLAIR, axiales T1 sans et après injection de gadolinium.
A.
B. 
C.
D. 
B. Annexe 2 : tumeur gliale de haut grade temporo-occipitale droite (glioblastome)
► TDM sans et après injection iodée.
Lésion intracérébrale
infiltrante temporo-occipitale droite, mal limitée, spontanément
hypodense. Après injection, rehaussement annulaire irrégulier et épais.
Nécrose centrale, œdème périlésionnel et effet de masse important sur le
carrefour ventriculaire droit dévié en avant (déplacement de la
calcification du plexus choroïde) et partiellement effacé.
A.
B. 
► IRM en séquences axiale T2 et T1 axiale, sagittale et coronale après injection de gadolinium.
Lésion infiltrante
hypersignale en T2 entourée d’œdème, nécrosée en son centre (nécrose =
hypersignal T2 et hyposignal T1). Après injection, rehaussement
annulaire, épais et régulier.
A.
B. 
C.
D. 
C. Annexe 3 : méningiome de la convexité frontotemporale droite
► IRM, séquence axiale T1 après injection de gadolinium.
Lésion extracérébrale,
refoulant l’hémisphère, bien limitée, à base d’implantation large sur la
convexité, prenant le contraste de manière intense et homogène (flèche
en gras). Prise de contraste de la dure-mère adjacente (petite flèche)
correspondant à la languette d’insertion dure-mérienne du méningiome
(image en « queue de comète »).
D. Annexe 4 : micro-adénome (< 1 cm) hypophysaire
► IRM, séquence T1 dans le plan frontal, avant et après injection de gadolinium.
Signes directs : lésion
intrasellaire focale arrondie, infracentimétrique développée dans
l’aileron hypophysaire gauche, hyposignal avant injection et restant
hyposignal après injection (rehaussement beaucoup moins rapide que
l’hypophyse normale).
Signes indirects : surélévation modérée du diaphragme sellaire à gauche et déviation controlatérale de la tige pituitaire.
A.
B. 
E. Annexe 5 : macro-adénome (> 1 cm) hypophysaire
Exemple 1.
Lésion à développement
intrasellaire et à extension suprasellaire, en forme de « bonhomme de
neige » ou de « 8 » (forme liée à la constriction du diaphragme
sellaire), prenant le contraste de manière homogène. La tige pituitaire
n’est plus visible. Important refoulement du chiasma optique (flèche).
Pas d’envahissement des loges caverneuses.
IRM, séquence frontale T1 après injection
Exemple 2.
Macroadénome invasif, à
développement intra- et supra- et infrasellaire. Envahissement de la
loge caverneuse droite et du sinus sphénoïdal. Prise de contraste
hétérogène, avec remaniements nécrotiques centraux (zones en
hyposignal).
IRM, séquence frontale T1 après injection
F. Annexe 6 : métastases cérébrales
► Présence de deux lésions
intracérébrales hémisphériques droites, bien limitées et arrondies,
développées respectivement dans la région frontale antérieure et au
niveau du lobule paracentral (région centrale interne), en hyposignal T1
et en hypersignal T2 et entourées d’un œdème important. Effet de masse
sur le ventricule latéral droit avec effacement partiel des cornes
frontale et occipitale. Après injection, important rehaussement des deux
lésions permettant de les distinguer de l’œdème.
A.
B. 
C.
D. 
E. 
G. Annexe 7 : lymphome cérébral primitif
► Lésions intracérébrales
généralement paraventriculaires ou près des espaces sous-arachnoïdiens,
prenant fortement le contraste de manière homogène. Les lymphomes sont
très sensibles à la corticothérapie et les images peuvent « disparaître »
en délai bref (1 ou 2 semaines), rendant difficile le repérage
stéréotaxique, mais aussi l’interprétation anatomopathologique.
Exemple 1.
IRM, séquence axiale T1 après injection
Exemple 2.
IRM, séquence axiale T1 après injection
le même cour (pdf) de prof
bon telechargemnt
A. Tumeurs intracrâniennes de l’enfant
Les tumeurs du système
nerveux central sont les plus fréquentes des tumeurs solides de
l’enfant, représentant 20 % des cancers et venant juste derrière les
leucémies (30 % des cancers). Les tumeurs les plus fréquemment
rencontrées sont à l’étage sus-tentoriel les gliomes et les
craniopharyngiomes, à l’étage sous-tentoriel les gliomes infiltrants du
tronc cérébral ainsi que les astrocytomes pilocytiques et les
médulloblastomes cérébelleux.
B. Tumeurs intracrâniennes de l’adulte
1. Tumeurs primitives
L’incidence des tumeurs
intracrâniennes primitives de l’adulte est d’environ 10/100 000
habitants par an. Les tumeurs cérébrales malignes représentent 1 à 2 %
de l’ensemble des cancers. Environ 40 % des tumeurs primitives
intracrâniennes sont des méningiomes, 30 % des gliomes et 10 % des
adénomes hypophysaires. Deux tiers sont « bénignes » (gliomes de bas
grade, méningiomes, adénomes de l’hypophyse).
2. Métastases
Les métastases cérébrales de
cancers systémiques sont un problème fréquent, puisqu’elles compliquent
25 % des cancers systémiques environ (séries autopsiques); cependant, un
tiers restent asymptomatiques. Leur incidence est variable selon les
études (3 à 8/100 000 habitants/an) et elle augmente avec l’âge.
II. Caractères généraux des tumeurs intracrâniennes
A. Neuropathologie
1. Tumeurs primitives
Le diagnostic de tumeur
cérébrale primitive repose avant tout sur l’analyse histologique d’un
fragment tumoral obtenu par biopsie chirurgicale stéréotaxique ou lors
d’un geste d’exérèse. La classification des tumeurs cérébrales
primitives utilisée actuellement est celle de l’OMS (tableau 30.I).
| Tableau 30.I. Classification des tumeurs cérébrales (d’après Louis et al. , 2007). |
Gliomes
|
Autres tumeurs
Tumeurs pinéales Tumeurs embryonnaires : |
Tumeurs méningées primitives
|
| Lymphome primitif du système nerveux central |
Tumeurs de la région sellaire
|
Métastases intracrâniennes
|
Les métastases cérébrales ne font pas nécessairement l’objet d’une biopsie, si le cancer systémique est connu et a fortiori
s’il existe d’autres sites métastatiques. En l’absence de tumeur
primitive connue, un examen histologique est nécessaire quand un bilan
comprenant un examen cutané, un scanner thoracoabdominal, une
mammographie, une étude des marqueurs tumoraux ne permet pas de détecter
et de faire la preuve de la néoplasie primitive.
B. Tumeurs cérébrales bénignes et malignes
Bénignité et malignité sont des notions relatives pour les tumeurs intracrâniennes primitives. En effet :
- une tumeur bénigne peut être responsable d’un effet de masse
sur les structures de voisinage aboutissant à des déficits majeurs et au
décès du patient; - une tumeur maligne ne donne qu’exceptionnellement des
métastases systémiques; le décès résulte presque toujours de l’évolution
locale de la tumeur (infiltration et effet de masse).
III. Sémiologie
A. Manifestations cliniques des tumeurs intracrâniennes
1. Syndrome d’ hypertension intracrânienne (HIC)
Lié à la croissance du
processus expansif intracrânien ou consécutif à un blocage des voies
d’écoulement du LCS responsable d’une hydrocéphalie, il est caractérisé
par l’association de :
céphalées typiquement matinales
, siégeant le plus souvent du côté de la tumeur; c’est le
signe le plus fréquent; la toux, les changements de position, les
efforts les accentuent;
nausées et vomissements
dans la moitié des cas environ;
œdème papillaire
, à rechercher au fond d’œil; dans les formes sévères, des
signes visuels (baisse de l’acuité visuelle) peuvent être présents; en
l’absence de traitement, les troubles peuvent évoluer vers la cécité
avec atrophie optique;
une diplopie
par atteinte du nerf abducens pouvant survenir, sans valeur localisatrice;
des troubles cognitifs et de la vigilance
réalisant un tableau d’encéphalopathie diffuse pouvant
évoluer vers un coma. Chez l’enfant, un fléchissement des acquisitions,
avec modifications du comportement et difficultés scolaires doit attirer
l’attention. La progression tumorale peut entraîner par la suite une
évolution vers un engagement ( cf . infra , p. 386).
Chez le nourrisson, le syndrome d’HIC comporte plusieurs signes spécifiques :
une macrocrânie
: toujours présente dans les hydrocéphalies chroniques se
révélant avant l’âge de 2 ans, elle est caractérisée par un périmètre
crânien > 2 DS (déviations standards) au-dessus de la normale;
souvent révélatrice, elle peut être remarquée à l’occasion d’une rupture
de la courbe de croissance du périmètre crânien;
la tension marquée de la fontanelle antérieure
et la disjonction des sutures , perceptibles à l’examen;
le regard « en coucher de soleil »
correspondant à une déviation permanente vers le bas des
globes oculaires; la paupière supérieure est rétractée. Une baisse
d’acuité visuelle pouvant conduire à la cécité par atrophie optique peut
être une conséquence dramatique de l’hydrocéphalie méconnue.
2. Comitialité
Une crise épileptique
partielle (importance de l’interrogatoire pour orienter le diagnostic de
localisation) ou généralisée est révélatrice de 20 à 40 % des tumeurs
cérébrales. La comitialité est plus fréquente pour les tumeurs
corticales et d’évolution lente (gliome de bas grade, méningiome);
certaines tumeurs peuvent ainsi se manifester par une longue histoire
d’épilepsie. La survenue d’une première crise chez un patient adulte
justifie la réalisation systématique d’une IRM cérébrale sans et avec
injection de gadolinium à la recherche d’un processus expansif.
3. Manifestations déficitaires focales
Elles sont liées directement à
la compression (méningiome, neurinome) ou à l’infiltration (gliome) du
parenchyme cérébral par la tumeur. Elles sont souvent considérablement
aggravées par un œdème vasogénique péritumoral en rapport avec une
rupture de la barrière hémato-encéphalique au sein et au voisinage
immédiat de la tumeur. Le mode d’apparition du déficit est généralement
plus ou moins rapidement progressif, s’étendant « en tache d’huile ».
Son type dépend de la localisation tumorale (tableau 30.II).
| Tableau 30.II. Principaux signes déficitaires en fonction de la localisation tumorale. | ||
| Principales localisations tumorales | Principaux signes cliniques | Remarques |
| Frontale/calleuse |
| Apparition des signes cliniques souvent tardive |
| Pariétale |
| Manifestations cliniques précoces |
| Temporale |
| Dans les atteintes du lobe temporal droit, la tumeur est très longtemps silencieuse |
| Occipitale | Syndrome d’HIC isolé | Manifestations précoces |
| Chiasmatique/sellaire |
| Manifestations précoces |
| Noyau gris et capsule interne |
| |
| Intraventriculaire | Hydrocéphalie | |
| Cérebelleuse | Syndrome cérébelleux statique (vermis) ou cinétique (hémisphères cérébelleux) | |
| Tronc cérébral | Atteinte des paires crâniennes (surtout VI et VII), nystagmus, hémi ou tétraparésie, hypoesthésie, troubles de déglutition, dysarthrie, etc. | |
| Base du crâne | Paralysie des paires crâniennes | |
La réalisation d’une IRM cérébrale, sans et avec injection de gadolinium, est systématique en cas de suspicion de tumeur cérébrale et a supplanté le scanner cérébral. Ces examens vont permettre de :
localiser le processus expansif
(sus-tentoriel, sous-tentoriel, intra- ou extraparenchymateux, uni ou multifocal);
préciser ses caractéristiques
(est-il homogène ou hétérogène ? existe-t-il une prise de
contraste ? un effet de masse sur les structures de voisinage ? un œdème
périlésionnel ? des calcifications ? des plages kystiques ? des plages
d’allure nécrotiques avec une prise de contraste irrégulière, « en
anneau » ?);
apporter des arguments pour le diagnostic différentiel
( cf . infra ); dans cette perspective, les
techniques de spectro-IRM couplées à l’étude IRM de la diffusion et de
la perfusion sont particulièrement utiles;
diagnostiquer certaines complications
(hémorragie, hydrocéphalie, engagement, méningite tumorale).
La répétition de l’imagerie
encéphalique permettra par la suite d’apprécier l’impact du traitement
sur la tumeur (réponse, stabilité ou progression) et de déceler une
éventuelle progression ou récidive infraclinique précoce.
IV. Diagnostic différentiel
Il dépend bien sûr du
contexte, de l’âge du patient et de la localisation lésionnelle; après
réalisation de l’imagerie, les diagnostics suivants seront discutés de
principe :
un abcès cérébral
, notamment devant une prise de contraste en anneau, fine et
régulière; un contexte infectieux (fièvre, endocardite, foyer ORL,
dentaire, pulmonaire, urinaire, etc. sont à rechercher);
une toxoplasmose
(contexte d’immunosuppression, VIH, etc.);
un tuberculome
; une notion de contage, l’état vaccinal du patient seront précisés;
une malformation artérioveineuse
; le diagnostic repose alors sur l’artériographie;
rarement un accident ischémique d’évolution progressive
; la lésion recouvre alors généralement un territoire
vasculaire défini; l’IRM de diffusion couplée à l’angio-IRM (ARM) trouve
ici une indication de choix;
une forme pseudotumorale d’une pathologie inflammatoire
(sclérose en plaques, neurosarcoïdose, neurobehçet, etc.); la
notion de poussées antérieures et le bilan systémique permettront
souvent d’arriver au diagnostic; l’existence d’une prise de contraste en
anneau ouvert (« en croissant ») est un argument pour l’origine
démyélinisante des lésions.
En l’absence d’argument formel pour une étiologie non tumorale, c’est la biopsie chirurgicale stéréotaxique qui permettra de préciser la nature du processus.
V. Complications de l’évolution d’une tumeur cérébrale
A. Hémorragie
Une hémorragie peut être
responsable d’une aggravation rapide des déficits d’un patient ou de la
survenue de crises comitiales. Elle est plus fréquente avec certains
types de tumeurs (métastases de mélanome, de choriocarcinome ou de
cancer du rein, oligodendrogliome) et peut être révélatrice.
B. Hydrocéphalie
Elle résulte de l’obstruction
des voies d’écoulement du LCS par le processus tumoral ou par le biais
d’une dissémination leptoméningée. Elle peut affecter une partie du
système ventriculaire (par exemple, hydrocéphalie triventriculaire par
obstruction de l’aqueduc de Sylvius) ou l’ensemble de celui-ci
(hydrocéphalie tétraventriculaire secondaire par exemple à une
obstruction des trous de Magendie et Luschka ou à un obstacle à la
résorption du LCS secondaire à une méningite tumorale).
C. Engagement
L’ engagement cérébral
correspond au passage d’une partie du parenchyme cérébral à travers une
structure rigide de l’encéphale (tente du cervelet, trou occipital,
etc.).
1. Engagement temporal
Il correspond au passage de
l’uncus et de l’hippocampe dans la fente de Bichat, entre le bord libre
de la tente du cervelet et le tronc cérébral. Il doit être suspecté
devant l’apparition d’une paralysie (souvent partielle) du nerf moteur
oculaire commun (III) homolatéral avec ptosis, mydriase aréactive,
s’accompagnant d’une hémiparésie controlatérale à la tumeur. L’évolution
sans traitement peut se faire en quelques heures vers le coma et la
mort.
2. Engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital
C’est une complication
gravissime des processus sous-tentoriels. Un port guindé de la tête, un
torticolis doivent faire craindre sa survenue. Son risque est la
compression du bulbe qui entraîne une déficience respiratoire majeure ou
mort subite.
D. Méningite tumorale
Elle résulte de l’extension
aux espaces sous-arachnoïdiens d’une tumeur cérébrale ou correspond à
une métastase méningée d’un cancer systémique (s’accompagnant ou non de
localisations cérébrales). Cliniquement, le diagnostic est suspecté
devant une paralysie d’un ou plusieurs nerfs crâniens, des douleurs
rachidiennes souvent associées à des radiculopathies et/ou une
aréflexie, des troubles de la marche, des céphalées, une atteinte des
fonctions cognitives. C’est surtout la combinaison de ces signes qui est
évocatrice, témoignant d’un processus multifocal. En revanche, la
raideur méningée est plus inconstante (15 % ces cas). Le diagnostic
repose sur la ponction lombaire, qui devra être répétée au moins deux
fois en cas de négativité, et l’IRM (cérébrale et spinale) qui peut
mettre en évidence des nodules tumoraux ou des prises de contraste
anormales, notamment au niveau médullaire. Cette complication grève
lourdement le pronostic (médiane de survie de 1 à 3 mois dans les
cancers du poumon ou les mélanomes, 3 à 7 mois tous cancers confondus).
E. Pathologie thromboembolique
Favorisée par les gestes
chirurgicaux et l’immobilisation, elle constitue un problème fréquent
(25 à 30 % des patients ayant un gliome malin présenteront une
complication thromboembolique au cours de l’évolution de leur maladie).
La phlébite, souvent paucisymptomatique, devra être recherchée avec
attention. Le risque essentiel est l’embolie pulmonaire potentiellement
fatale.
F. Complications infectieuses
Elles sont souvent liées à
des troubles de déglutition (pneumopathie d’inhalation), aux
complications du traitement (corticothérapie prolongée, agranulocytose
induite par la chimiothérapie) ou à la grabatisation et peuvent
entraîner le décès du patient.
VI. Traitement : principes généraux
A. Corticothérapie
Les corticoïdes oraux (Médrol ® , Solupred ® , Cortancyl ® ) ou parentéraux (Solumédrol ®
) sont fréquemment utilisés en neuro-oncologie. Outre une action
antitumorale propre (lymphome cérébral primitif), les corticoïdes
agissent essentiellement sur l’œdème péritumoral; par ce biais, ils
permettent une réduction de l’hypertension intracrânienne et une
amélioration fonctionnelle rapide (réduction des déficits et des crises
comitiales).
Le problème essentiel des
corticoïdes réside dans leurs effets indésirables (aspect cushingoïde,
myopathie, complications psychiatriques, diabète cortico-induit,
ostéoporose, ostéonécrose aseptique des têtes fémorales ou parfois
humérales, hémorragies et perforations digestives, syndrome de sevrage,
etc.). La prescription de corticoïdes doit donc toujours être
revue de manière à ce qu’un patient donné reçoive seulement la dose
minimale efficace adaptée à sa situation .
B. Traitement antiépileptique
Un traitement antiépileptique
est nécessaire à titre prophylactique pendant la période périopératoire
et chez les patients ayant présenté une crise inaugurale ou continuant à
souffrir de crises itératives. Sauf rares exceptions (métastases de
mélanome), il n’est pas indiqué au long cours chez les patients dont
l’histoire ne comporte aucune crise. Le choix du traitement utilisé ne
présente pas de spécificité; les médicaments les plus fréquemment
utilisés en première intention sont le lévétiracétam (Keppra ® ), l’acide valproïque (Dépakine ® ), la lamotrigine (Lamictal ® ) et la carbamazépine (Tégrétol ® ) en monothérapie. Ils nécessitent une surveillance des effets indésirables.
C. Autres traitements symptomatiques
Divers traitements peuvent
être nécessaires au cours de l’évolution d’une tumeur cérébrale maligne :
antidépresseurs, anxiolytiques, anticoagulants, antalgiques,
antiémétiques, protecteurs gastriques, antiœdémateux autres que les
corticoïdes (Mannitol®, Diamox®).
D. Chirurgie
La chirurgie permet :
d’obtenir une certitude diagnostique
par biopsie stéréotaxique ou exérèse;
chez les patients opérables, d’effectuer une exérèse tumorale
; l’exérèse complète, si elle est possible, est indiquée dans
toutes les tumeurs bénignes et dans les tumeurs malignes, à l’exception
des lymphomes cérébraux primitifs; une exérèse incomplète s’accompagne
d’un pronostic plus réservé;
fréquemment d’obtenir une amélioration symptomatique
immédiate (diminution de la fréquence des crises, réduction
de la pression intracrânienne, disparition du déficit lié à la
compression tumorale).
Grâce à d’importants progrès
techniques de l’anesthésie et de la chirurgie (neuronavigation,
stimulations électriques peropératoires, etc.), les complications
(déficit postopératoire, infection, etc.) se sont considérablement
réduites, avec une mortalité aujourd’hui inférieure à 5 % et une
morbidité inférieure à 10 %.
E. Radiothérapie
La radiothérapie est un
traitement utilisé dans la plupart des tumeurs malignes. Ses modalités
varient selon le type tumoral et la localisation. On distingue :
l’irradiation encéphalique totale
: ses effets indésirables en limitent les indications;
la radiothérapie externe focale conventionnelle
; l’irradiation se fait généralement par plusieurs faisceaux convergeant sur la lésion;
la radiothérapie conformationnelle
qui permet une collimation optimale de la lésion dans
l’optique de limiter la dose de radiations délivrées aux structures
cérébrales les plus fragiles (par exemple tronc cérébral ou voies
optiques);
la radiochirurgie
en conditions stéréotaxiques, reposant sur l’administration
en une ou plusieurs séances d’une irradiation très focalisée; elle
permet le traitement très précis de petites lésions (en général diamètre
< 3 cm).
Les complications graves de
la radiothérapie sont multiples (radionécrose cérébrale, démence,
neuropathies touchant les nerfs crâniens, etc.), mais de plus en plus
rares, grâce au respect de règles strictes de dosimétrie et d’un
protocole d’administration rigoureux. Ses indications sont notamment
limitées chez l’enfant et chez la personne âgée de plus de 65 ans, plus
sensibles que l’adulte jeune aux conséquences cognitives de ce
traitement.
F. Chimiothérapie
La chimiothérapie repose sur
l’administration systémique d’un agent cytotoxique; ses effets
indésirables dépendent du produit utilisé. Les tumeurs cérébrales
primitives très chimiosensibles sont essentiellement représentées par
les germinomes. Les principales autres lésions chimiosensibles sont les
lymphomes, les médulloblastomes et les tumeurs oligodendrogliales. Parmi
les tumeurs secondaires, les métastases de choriocarcinome sont
particulièrement chimiosensibles. À l’inverse, les glioblastomes
demeurent peu sensibles aux agents actuellement utilisés.
G. Nouvelles modalités thérapeutiques
En dépit d’importants efforts
consentis, les nouveaux traitements antitumoraux (thérapie génique,
immunothérapie, chimiothérapie interstitielle ou intra-artérielle,
agents antiangiogéniques, agents différenciants, etc.) n’ont jusqu’ici
pas apporté de progrès décisif. Les thérapies « ciblées » (inhibant
l’angiogenèse ou les facteurs de croissance ainsi que leurs récepteurs
impliqués dans la croissance tumorale) sont prometteuses et font l’objet
d’expérimentations précliniques et cliniques.
H. Soins palliatifs
Dans la grande majorité des
tumeurs cérébrales malignes, l’évolution se fait, après un délai
variable, vers une détérioration aboutissant à une perte d’autonomie
posant des problèmes de maintien à domicile. Le rôle du médecin traitant
se poursuit à cette phase de la maladie où il importe d’offrir au
patient et à sa famille un suivi aussi attentif qu’à la phase « curative
», mais centré sur le confort. Un traitement symptomatique palliatif de
qualité pourra être proposé au patient dans le cadre d’une
hospitalisation traditionnelle ou à domicile, avec l’aide d’équipes
mobiles de soins palliatifs, ou bien dans une unité spécialisée (USP :
unités de soins palliatifs).
VII. Principaux types de tumeurs primitives intracrâniennes
A. Gliomes
Les gliomes sont des tumeurs
qui infiltrent progressivement le parenchyme cérébral et causent un
effet de masse. La classification actuelle considère selon l’origine
cellulaire de la prolifération les astrocytomes, les oligodendrogliomes
et les tumeurs mixtes (oligo-astrocytomes). Très schématiquement, on
divise les tumeurs gliales en deux grands groupes d’évolutivité
différente.
D’une part, les gliomes de bas grade comprennent :
- parmi les tumeurs astrocytaires :
- les astrocytomes de grade I ou astrocytomes pilocytiques,
- les astrocytomes de grade II;
D’autre part, les gliomes de haut grade comprennent :
parmi les tumeurs astrocytaires :
- les astrocytomes anaplasiques (grade III),
- les glioblastomes (grade IV);
- les oligodendrogliomes anaplasiques;
- les oligo-astrocytomes anaplasiques.
Des progrès ont été réalisés
dans la compréhension du mécanisme de tumorigenèse des gliomes qui
résultent d’une accumulation d’anomalies génétiques portant :
sur des gènes suppresseurs de tumeur
: délétion ou mutation d’un gène inhibant dans une cellule normale l’activation du cycle cellulaire, par exemple p53 ou RB;
sur des proto-oncogènes
: modifications de l’expression, mutation ou amplification de
gènes codant pour des facteurs de croissance et leurs récepteurs (PDGF [
Platelet-Derived Growth Factor ], EGFR [ Epidermal Growth Factor Receptor ], etc.) et impliqués dans la prolifération cellulaire.
Ces découvertes sont à l’origine du développement des thérapies « ciblées ».
Par ailleurs, la délétion
combinée des chromosomes 1p et 19q (correspondant à une translocation)
est associée à un meilleur pronostic et à une meilleure
chimiosensibilité dans les oligodendrogliomes, même si les gènes
affectés par cette altération restent encore inconnus.
Dans un proche avenir, la
caractérisation moléculaire des tumeurs, permettant d’obtenir une
véritable « carte d’identité » des altérations génétiques et
épigénétiques, interviendra dans le choix du traitement.
1. Gliomes de bas grade
Mis à part les astrocytomes
pilocytiques (grade I) qui s’observent surtout chez l’enfant, les
gliomes de bas grade comprennent les astrocytomes diffus, les
oligodendrogliomes et les oligo-astrocytomes (tous de grade II). On
considère aujourd’hui qu’un tiers environ des tumeurs gliales sont des
oligodendrogliomes.
L’âge moyen de survenue est
de 35 à 45 ans. La tumeur peut être longtemps asymptomatique. Chez deux
tiers des patients présentant des signes cliniques en rapport avec la
lésion, le gliome est découvert à la suite de crises comitiales.
a. Imagerie
Le scanner cérébral peut être
normal ou révèle une plage hypodense souvent mal limitée. L’IRM est
l’examen de référence; il montre une lésion généralement hypo-intense en
T1 et hyperintense en T2 ou en FLAIR, siégeant volontiers dans les
régions frontale, temporale ou insulaire. Il n’existe généralement pas
ou peu de prise de contraste; celle-ci doit faire fortement suspecter
une transformation anaplasique. Les oligodendrogliomes peuvent comporter
par ailleurs des calcifications (90 % des cas) périphériques, souvent
gyriformes. L’œdème périlésionnel est généralement minime.
b. Traitement
La stratégie thérapeutique
dans les gliomes de bas grade fait encore aujourd’hui l’objet de
controverses portant sur la date optimale de mise en route des
traitements et sur leur nature.
Concernant la chirurgie
, il semble exister une corrélation entre l’étendue de la résection
chirurgicale et la survie, surtout quand la résection est
macroscopiquement complète. Cependant, malgré des progrès constants, une
résection complète est souvent difficile en raison de l’infiltration de
zones cérébrales fonctionnelles.
Lorsqu’un traitement
complémentaire est nécessaire, la radiothérapie est le traitement
classique mais des études récentes suggèrent l’intérêt de la
chimiothérapie, notamment au cours des oligodendrogliomes qui présentent
une codélétion 1p-19q. Des essais thérapeutiques sont en cours pour
définir la place et la séquence optimale de ces différentes modalités.
c. Évolution
L’évolution des gliomes de
bas grade est généralement indolente pendant plusieurs années; il est
cependant aujourd’hui démontré que leur croissance est constante. Les
deux risques de l’évolution sont :
- l’évolution vers une infiltration locorégionale de plus en plus
étendue, finissant parfois par envahir une grande partie de l’encéphale
et réalisant alors un aspect de gliomatose cérébrale secondaire ;
l
e passage à l’anaplasie
(transformation maligne de la tumeur qui devient un gliome
anaplasique ou un glioblastome), qui constitue un événement grave
engageant le pronostic vital à court/moyen terme. Cette évolution touche
jusqu’à 50 % des patients à 6 ans du diagnostic.
La survie moyenne des gliomes
de bas grade est de l’ordre de 5 à 7 ans pour les astrocytomes, 12 à 16
ans pour les oligodendrogliomes et intermédiaire pour les tumeurs
mixtes.
2. Gliomes de haut grade
a. Oligodendrogliomes anaplasiques
Ces tumeurs peuvent survenir de novo ou résulter du passage à l’anaplasie d’un oligodendrogliome de bas grade.
Imagerie
Il n’existe pas d’argument
spécifique pour distinguer de manière certaine oligodendrogliome de bas
et de haut grade. Cependant, l’existence ou a fortiori
l’apparition d’une prise de contraste, corrélée à une altération de la
barrière hémato-encéphalique et à la néoangiogenèse, constitue un
argument de poids suggérant un grade élevé (anaplasique).
Traitement
Le traitement des
oligodendrogliomes anaplasiques repose sur la chirurgie visant une
exérèse macroscopiquement complète, la radiothérapie externe et la
chimiothérapie par témozolomide ou PCV (combinaison de CCNU,
procarbazine et vincristine). La place optimale de la radiothérapie et
de la chimiothérapie n’est pas connue actuellement et fait l’objet
d’études. Lors des récidives après radiothérapie, la chimiothérapie
entraîne des réponses objectives dans plus de la moitié des cas.
Pronostic
La survie varie beaucoup en
fonction du profil d’altérations moléculaires de la tumeur. La médiane
de survie est de l’ordre de 7 à 10 ans lorsqu’il existe une codélétion
des chromosomes 1p-19q dans la tumeur alors qu’elle n’est que d’environ 2
ans dans les oligodendrogliomes anaplasiques qui n’ont pas de
codélétion 1p-19q.
b. Astrocytome anaplasique et glioblastome multiforme (GBM)
Ce sont les tumeurs
cérébrales primitives les plus fréquentes chez l’adulte. Les
glioblastomes sont environ quatre fois plus fréquents que les
astrocytomes anaplasiques et représentent environ 25 % des tumeurs
cérébrales primitives de l’adulte. L’âge moyen de survenue est de 40 ans
pour les astrocytomes anaplasiques et de 55 ans pour les glioblastomes.
La tumeur peut ici encore survenir de novo ou
résulter de l’évolution d’un astrocytome de bas grade. Extrêmement
agressives, ces tumeurs ne sont pourtant pas responsables d’une
dissémination métastatique systémique, et le décès survient généralement
du fait des conséquences de l’extension locorégionale (par engagement
notamment) ou plus rarement (10 à 20 % des cas) leptoméningée (méningite
tumorale, cf . supra , p. 387). Environ 5 % des tumeurs sont multifocales au diagnostic.
Imagerie
Les astrocytomes de haut
grade se présentent au scanner et à l’IRM comme des lésions mal
limitées, hétérogènes, se rehaussant après injection et entourées d’un
œdème péritumoral souvent important. La présence d’une zone de prise de
contraste irrégulière en anneau entourant des foyers d’allure nécrotique
plaide en faveur du diagnostic de glioblastome.
Traitement
Par chirurgie , une exérèse aussi complète que possible
sera proposée dans tous les cas possibles. Elle sera également discutée à
la récidive.
La radiothérapie améliore significativement la survie.
En chimiothérapie , le traitement par témozolomide
administré pendant (chimiothérapie concomitante) et au décours de la
radiothérapie (chimiothérapie adjuvante) améliore la survie.
Pronostic
Les résultats du traitement
demeurent très décevants. La médiane de survie ne dépasse guère 3 ans
pour les astrocytomes anaplasiques et 1,5 an pour les glioblastomes.
B. Méningiomes
Les méningiomes sont plus fréquents chez la femme ( sex ratio 2/1) et leur incidence augmente avec l’âge.
1. Localisation et particularités cliniques
Les méningiomes,
sus-tentoriels dans 90 % des cas chez l’adulte et 65 % des cas chez
l’enfant, sont souvent asymptomatiques et de découverte fortuite. S’ils
sont cliniquement parlants, le tableau est variable selon la
localisation de la tumeur; on retiendra principalement :
les méningiomes de la convexité
qui peuvent entraîner une hémiparésie ou des troubles
sensitifs hémicorporels, dépendant de la localisation tumorale; des
crises d’épilepsie peuvent également survenir;
les méningiomes du sinus caverneux
associant généralement des atteintes des paires crâniennes (atteinte du V et des nerfs oculomoteurs).
2. Imagerie
Au scanner, un méningiome
apparaît comme une lésion isodense bien limitée, se rehaussant de
manière homogène et massive après injection de produit de contraste. Il
peut exister un épaississement de l’os en regard, bien mis en évidence
sur les coupes en fenêtre osseuse. L’IRM permet de préciser les limites
de la tumeur; la lésion présente un signal hypo- ou iso-intense en T1,
iso-intense en T2, avec là encore un rehaussement franc et diffus après
injection de gadolinium avec prise de contraste durale. L’œdème
péritumoral est souvent modéré, sauf dans les tumeurs sécrétantes ou
volumineuses.
3. Traitement
Une simple surveillance
clinique et radiologique peut être préconisée. Lorsqu’un traitement est
nécessaire, la prise en charge des méningiomes repose avant tout sur
l’exérèse chirurgicale. La radiothérapie est parfois utilisée dans les
formes symptomatiques inopérables ou récidivantes.
C. Lymphomes cérébraux primitifs
Le lymphome du sujet
immunocompétent, seul envisagé ici, peut survenir à tout âge, mais avec
un pic de fréquence autour de 60 ans, alors que l’âge moyen de survenue
chez l’immunodéprimé se situe vers 30 ans. Dans 80 à 90 % des cas, le
lymphome est de type B à grandes cellules.
1. Imagerie
Scanner et IRM montrent
typiquement une ou des lésions périventriculaires se rehaussant de
manière dense et homogène après injection de produit de contraste,
d’aspect « cotonneux ». Le lymphome peut disparaître après une prise de
corticoïdes, même minime. Pour cette raison, la prescription de
corticoïdes doit être évitée si possible avant la biopsie.
2. Traitement
a. Corticoïdes
Ils possèdent une action antitumorale qui peut être spectaculaire, mais transitoire.
b. Traitement spécifique
Il repose sur
l’administration d’une chimiothérapie systémique à base de méthotrexate
intraveineux à hautes doses suivie d’une radiothérapie de l’encéphale in toto
. Ce traitement est cependant responsable chez les patients âgés d’une
toxicité à long terme sévère, essentiellement sous la forme de troubles
cognitifs, sphinctériens et de la marche associés à une
leucoencéphalopathie. Les études actuelles visent donc à éviter la
radiothérapie initiale chez les sujets âgés et à évaluer le rôle des
chimiothérapies intensives chez les sujets jeunes.
c. Pronostic
Les lymphomes rechutent très fréquemment et la survie à 5 ans ne dépasse guère 20 à 30 % des cas.
D. Tumeurs hypophysaires ( cf. module d’endocrinologie)
1. Adénomes hypophysaires
Ces tumeurs sont fréquentes.
Elles représentent 10 % des tumeurs cérébrales primitives de l’adulte,
mais sont probablement largement sous-diagnostiquées. On classe les
adénomes hypophysaires en adénomes non sécrétants (un quart des cas) et
en adénomes sécrétants. Ils sont également divisés selon l’hormone
synthétisée : prolactine, hormone de croissance (adénome somatotrope),
LH et FSH (gonadotrope), ACTH (corticotrope), TSH (thyréotrope).
a. Particularités cliniques
Les signes cliniques suivants, parfois associés, doivent faire rechercher une lésion hypophysaire :
un syndrome d’hypersécrétion hormonale
, par exemple aménorrhée-galactorrhée, ou d’hyposécrétion
hormonale; dans quelques rares cas, celle-ci peut être aiguë et menacer
le pronostic vital, par la décompensation d’une insuffisance
surrénalienne;
des signes neurologiques
(hypertension intracrânienne, hémianopsie bitemporale,
atteinte des paires crâniennes par envahissement du sinus caverneux,
etc.).
b. Diagnostic
Bilan hormonal (cf. enseignement d’endocrinologie)
Le bilan hormonal
recherchera, en fonction du tableau clinique et de la taille de
l’adénome, une hypersécrétion hormonale et/ou une insuffisance
antéhypophysaire.
Imagerie
Le diagnostic repose sur une
IRM comportant des coupes millimétriques centrées sur la selle turcique
dans les différents plans de l’espace (sagittal, coronal) avec injection
de gadolinium. L’examen permet de visualiser la tumeur (généralement en
isosignal T1, hypersignal T2 se rehaussant après injection) et surtout
ses rapports avec les structures de voisinage, en particulier chiasma
optique, sinus caverneux et artères carotides. Ces indications sont
capitales en vue d’un geste chirurgical. Un examen ophtalmologique avec
champ visuel sera systématiquement demandé.
Traitement
Le traitement dépend du type
de l’adénome. Globalement, il est chirurgical en première intention sauf
pour l’adénome à prolactine pour lequel un traitement médical par
agoniste dopaminergique (bromocriptine : Parlodel®‚ cabergoline :
Dostinex®, etc.) est d’abord proposé.
Les déficits endocriniens associés sont traités par hormonothérapie substitutive adaptée à chaque cas.
2. Craniopharyngiome
Dérivant de l’épithélium
pharyngé de la poche de Rathke (vestige du tractus pharyngo-hypophysaire
primitif), cette tumeur est essentiellement représentée chez l’enfant. À
l’imagerie, elle est suspectée devant une lésion suprasellaire
généralement calcifiée.
VIII. Métastases cérébrales
A. Cancers responsables
Les métastases cérébrales ont
pour origine un cancer primitif bronchopulmonaire dans un tiers des cas
et du sein dans un quart des cas. Un cancer digestif, du rein ou un
mélanome est retrouvé respectivement dans 7 % des cas environ. Le cancer
primitif n’est pas retrouvé dans 10-20 % des cas (données autopsiques).
Quand les métastases cérébrales sont révélatrices, la tumeur primitive
est très souvent un cancer du poumon.
B. Diagnostic radiologique
Le scanner sans injection met
en évidence une ou plusieurs lésions hypo-, iso- ou hyperdenses se
rehaussant après injection de produit de contraste dans 90 % des cas.
Les métastases sont fréquemment entourées d’un volumineux œdème
péritumoral.
L’IRM est plus sensible que
le scanner : 10 à 20 % des patients ayant une métastase unique au
scanner présentent d’autres localisations à l’IRM. Les lésions
apparaissent généralement hypo-intenses en T2, entourées d’un œdème
hyperintense, et se rehaussent sur les séquences T1 après injection de
gadolinium.
C. Traitement
Le traitement des métastases
cérébrales a pour objectif l’amélioration de la survie mais cet objectif
est difficile à atteindre (médiane de survie de 3-6 mois) car la cause
du décès est souvent liée à l’extension systémique du cancer et aux
métastases extracrâniennes très fréquemment associées. En revanche le
traitement spécifique est important pour la qualité de vie puisqu’il
permet souvent d’éviter les déficits neurologiques.
1. Chirurgie
Elle est indiquée chez les
patients présentant une lésion accessible sans risque fonctionnel. En
cas de métastases multiples (3 ou moins), un geste chirurgical est
parfois envisagé.
2. Radiothérapie conventionnelle
Une radiothérapie
conventionnelle, qui peut être administrée sur le lit tumoral ou plus
souvent sur l’ensemble de l’encéphale, améliore le taux de contrôle
local et la survie chez les patients opérés. La radiothérapie de
l’ensemble de l’encéphale constitue aussi le traitement standard des
patients présentant des métastases multiples non opérables. Elle est par
ailleurs prescrite à titre prophylactique dans certains cancers (cancer
pulmonaire à petites cellules par exemple).
3. Radiochirurgie
Ce traitement constitue une
alternative valide à la chirurgie pour les petites lésions (3 cm ou
moins), notamment chez des patients âgés ou présentant un état général
médiocre. Il peut être combiné à la chirurgie. Il a l’avantage d’être
atraumatique et de pouvoir éventuellement être répété.
4. Chimiothérapie
Elle constitue un axe
thérapeutique utile dans la mesure où elle agit sur l’ensemble des sites
tumoraux et présente un intérêt dans les choriocarcinomes (70 % de
réponse), mais aussi dans les cancers à petites cellules du poumon ou
les cancers du sein (respectivement 70 et 50 % de réponse).
IX. Conclusion
Bien des défis restent à
relever afin de mieux comprendre et de parvenir à traiter efficacement
les tumeurs cérébrales. Des progrès ont cependant été accomplis aussi
bien sur le plan chirurgical (amélioration de l’efficacité et de la
sécurité des interventions) que sur le plan médical (développement de la
radiochirurgie, mise en évidence de la chimiosensibilité de certaines
tumeurs comme les oligodendrogliomes, les lymphomes ou les tumeurs
germinales). Ces progrès permettent d’améliorer la durée et la qualité
de vie des patients; cette dernière constitue d’ailleurs aujourd’hui une
partie importante de l’évaluation des traitements. Comme pour les
autres cancers, il importe que chaque patient puisse bénéficier de
décisions thérapeutiques collégiales adaptées à son cas et permettant si
possible son inclusion dans des protocoles d’étude clinique. C’est
ainsi que pourront être garantis à la fois le choix d’un traitement
individuel adapté et le recueil de données scientifiques valides.
| POINTS CLÉS
|
X. Annexes
A. Annexe 1 : tumeur gliale de bas grade frontale gauche (astrocytome)
► TDM sans et après injection iodée.
Lésion intracérébrale
frontocingulaire gauche, expansive et infiltrante, assez mal limitée,
spontanément hyposense et non rehaussée après injection iodée. Effet de
masse modéré sur les structures médianes antérieures (déviation
controlatérale de la faux).
- A. TDM sans injection
- B. TDM après injection
A.
B. ► IRM en séquences sagittale T1, axiale FLAIR, axiales T1 sans et après injection de gadolinium.
- A. Sagittal T1
- B. Axial FLAIR
- C. Axial T1 sans injection
- D. Axial T1 après injection
A.
B. C.
D. B. Annexe 2 : tumeur gliale de haut grade temporo-occipitale droite (glioblastome)
► TDM sans et après injection iodée.
Lésion intracérébrale
infiltrante temporo-occipitale droite, mal limitée, spontanément
hypodense. Après injection, rehaussement annulaire irrégulier et épais.
Nécrose centrale, œdème périlésionnel et effet de masse important sur le
carrefour ventriculaire droit dévié en avant (déplacement de la
calcification du plexus choroïde) et partiellement effacé.
- A. TDM sans injection
- B. TDM après injection
A.
B. ► IRM en séquences axiale T2 et T1 axiale, sagittale et coronale après injection de gadolinium.
Lésion infiltrante
hypersignale en T2 entourée d’œdème, nécrosée en son centre (nécrose =
hypersignal T2 et hyposignal T1). Après injection, rehaussement
annulaire, épais et régulier.
- A. Axial T2
- B. Axial T1 après injection
- C. Sagittal T1 après injection
- D. Frontal T1 après injection
A.
B. C.
D. C. Annexe 3 : méningiome de la convexité frontotemporale droite
► IRM, séquence axiale T1 après injection de gadolinium.
Lésion extracérébrale,
refoulant l’hémisphère, bien limitée, à base d’implantation large sur la
convexité, prenant le contraste de manière intense et homogène (flèche
en gras). Prise de contraste de la dure-mère adjacente (petite flèche)
correspondant à la languette d’insertion dure-mérienne du méningiome
(image en « queue de comète »).
D. Annexe 4 : micro-adénome (< 1 cm) hypophysaire
► IRM, séquence T1 dans le plan frontal, avant et après injection de gadolinium.
Signes directs : lésion
intrasellaire focale arrondie, infracentimétrique développée dans
l’aileron hypophysaire gauche, hyposignal avant injection et restant
hyposignal après injection (rehaussement beaucoup moins rapide que
l’hypophyse normale).
Signes indirects : surélévation modérée du diaphragme sellaire à gauche et déviation controlatérale de la tige pituitaire.
- A. T1 frontal sans injection
- B. T1 frontal après injection
A.
B. E. Annexe 5 : macro-adénome (> 1 cm) hypophysaire
Exemple 1.
Lésion à développement
intrasellaire et à extension suprasellaire, en forme de « bonhomme de
neige » ou de « 8 » (forme liée à la constriction du diaphragme
sellaire), prenant le contraste de manière homogène. La tige pituitaire
n’est plus visible. Important refoulement du chiasma optique (flèche).
Pas d’envahissement des loges caverneuses.
IRM, séquence frontale T1 après injection
Exemple 2.
Macroadénome invasif, à
développement intra- et supra- et infrasellaire. Envahissement de la
loge caverneuse droite et du sinus sphénoïdal. Prise de contraste
hétérogène, avec remaniements nécrotiques centraux (zones en
hyposignal).
IRM, séquence frontale T1 après injection
F. Annexe 6 : métastases cérébrales
► Présence de deux lésions
intracérébrales hémisphériques droites, bien limitées et arrondies,
développées respectivement dans la région frontale antérieure et au
niveau du lobule paracentral (région centrale interne), en hyposignal T1
et en hypersignal T2 et entourées d’un œdème important. Effet de masse
sur le ventricule latéral droit avec effacement partiel des cornes
frontale et occipitale. Après injection, important rehaussement des deux
lésions permettant de les distinguer de l’œdème.
- A. T1 sagittal
- B. T1 axial
- C. T1 axial après injection
- D. T1 axial après injection
- E. T1 sagittal après injection
A.
B. C.
D. E. G. Annexe 7 : lymphome cérébral primitif
► Lésions intracérébrales
généralement paraventriculaires ou près des espaces sous-arachnoïdiens,
prenant fortement le contraste de manière homogène. Les lymphomes sont
très sensibles à la corticothérapie et les images peuvent « disparaître »
en délai bref (1 ou 2 semaines), rendant difficile le repérage
stéréotaxique, mais aussi l’interprétation anatomopathologique.
Exemple 1.
IRM, séquence axiale T1 après injection
Exemple 2.
IRM, séquence axiale T1 après injection
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