Les ulcères de la bouche et du système reproducteur constituent le noyau de la maladie
On l'appelle maladie de Behçet, du nom de Hulusi Behçet, le premier à avoir découvert la maladie en 1937. La maladie provoque une inflammation des parois des vaisseaux sanguins et se caractérise particulièrement par des ulcères de la bouche et des organes génitaux, généralement accompagnés d'une inflammation des yeux et des organes génitaux. atteinte des articulations et de la peau. La gravité de la maladie réside dans la possibilité que les systèmes digestif et nerveux soient affectés par la maladie et dans l'apparition de blocages au niveau des vaisseaux sanguins, notamment des affectés par la maladie et dans l'apparition de blocages au niveau des vaisseaux sanguins, notamment des veines.
La maladie existe dans toutes les régions du monde, mais elle est particulièrement répandue en Turquie, en Iran, au Japon et dans les pays du bassin méditerranéen. Dans ces régions, la maladie touche une personne sur 1 000 à une sur 10 000. La présence de la maladie dans les pays d’Extrême-Orient et du Moyen-Orient suggère que la maladie est liée à l’historique Route de la Soie, un ensemble de routes commerciales qui traversent. reliait le Levant et la Chine.
La maladie apparaît souvent entre 18 et 45 ans, avec un pic vers 30 ans. Son incidence est égale chez les hommes et les femmes, mais la maladie est plus grave chez les hommes. La cause sous-jacente de la maladie n’est pas encore connue, mais la maladie entre dans la catégorie des maladies auto-immunes, dans lesquelles le système immunitaire attaque les composants sains du corps. La maladie est liée à certains gènes, notamment HLA-B5, mais les cas observés dans une même famille sont peu nombreux et ne dépassent pas 5%. Il est à noter que la présence de HLA-B5 ne signifie pas nécessairement que son porteur se développera. la maladie car environ 30% des porteurs du gène sont en bonne santé, et en revanche seulement 60% des personnes touchées sont porteuses du gène.
Les symptômes de la maladie de Behçet sont très divers, mais les ulcères de la bouche et du système reproducteur constituent le noyau de la maladie. Les aphtes sont présents chez 98 % des patients. Les convulsions sont très fréquentes et apparaissent n’importe où dans la bouche. Elles constituent souvent le premier symptôme et durent plusieurs années avant l’apparition d’autres symptômes. Les ulcères des organes génitaux touchent environ 50 % des personnes touchées et une de leurs caractéristiques est qu'ils laissent des traces permettant un diagnostic rétrospectif. Les ulcères peuvent être retrouvés dans le système digestif, notamment dans les intestins. Dans ce cas, des complications graves peuvent survenir, telles que des saignements ou un prolapsus intestinal, qui constituent un risque extrême pouvant menacer la vie de la personne blessée en l'absence de diagnostic et de traitement appropriés.
L’œil est l’organe le plus touché par la maladie. Elle peut provoquer une inflammation des vaisseaux de la rétine ou de l’iris et du liquide vitré. Les signes de cette blessure comprennent une rougeur des yeux et une vision floue, pouvant entraîner une perte de vision.
Les signes de la maladie sur la peau sont similaires à ceux de l'acné et il s'agit parfois de nodules érythémateux ressemblant aux effets d'ecchymoses. Des ulcères peuvent apparaître après une simple piqûre de la peau. Cette hypersensibilité cutanée caractérise la maladie de Behcet et est utilisée comme outil de diagnostic. Le médecin peut surveiller cette sensibilité grâce à un prélèvement sanguin.
L'infection du système nerveux central touche 5 à 30 % selon les pays et peut apparaître un an à dix ans après le début de la maladie. Elle est très variable, allant d'un simple mal de tête à des cas entraînant. à la destruction des fonctions cérébrales, avec possibilité de crises d'épilepsie ou de paralysie pour les membres du corps qui correspondent à la zone endommagée du cerveau en raison d'une inflammation de ses artères ou d'un problème d'équilibre ou de marche. La blessure peut affecter la conscience cognitive, avec des troubles de l'humeur, de la confusion ou des difficultés à se déplacer. Dans certains cas très rares, la maladie peut conduire à la démence.
L'une des causes fondamentales de la maladie est la coagulation sanguine excessive. Les patients de Behçet courent un risque de thrombose dans les artères ou les veines de tout le corps, ainsi qu'un risque d'anévrismes, notamment au niveau des poumons. L’un des problèmes les plus courants est la douleur ou l’inflammation des articulations, en particulier au niveau des genoux, des poignets et des chevilles. Il n’est pas nécessaire que tous ces signes soient présents chez le même patient. Dans la plupart des cas, la maladie se limite à. un certain nombre de symptômes. Les ulcères et les blessures aux yeux sont les plus courants. La maladie de Behçet est chronique. Elle se développe sous forme de crises avec des périodes de rémission. Le patient peut ne présenter aucun symptôme. La gravité des ulcères buccaux et génitaux, ainsi que de l’arthrite, peut diminuer avec le temps.
Il n’existe pas d’analyse de laboratoire spécifique à la maladie. Le diagnostic repose sur des critères diagnostiques limités à un examen médical et aux symptômes rapportés par le patient, notamment des ulcères de la bouche et du système reproducteur, une
inflammation des yeux et d'autres signes cutanés. La difficulté réside dans le fait que les aphtes surviennent dans de nombreuses autres circonstances, comme l'intolérance à certains aliments comme les noix, les amandes et le chocolat, lors de l'arrêt du tabac ou de l'utilisation de tout type de dentifrice, ou dans le cas de la maladie cœliaque, de la maladie de Crohn. , ou colite ulcéreuse. Lors de ces deux derniers cas, il existe également une possibilité d'ulcères au niveau de l'appareil reproducteur.
Le traitement repose sur le médicament colchicine, qui réduit les crises d'ulcères et la survenue de certaines complications. Cependant, il est nécessaire de recourir à la cortisone en cas de lésion des yeux, du système nerveux ou des vaisseaux sanguins, et la dose de traitement est souvent importante. Il existe également des médicaments qui suppriment le système immunitaire et sont utilisés lorsque l'activité de la maladie est grave. , comme des infections oculaires graves, en plus de l'utilisation d'anticoagulants. Dans certains cas, nous devons recourir à des opérations chirurgicales sur les artères en cas de dilatation. Il y a dix ans, le monde médical a vu apparaître de nouveaux médicaments appelés médicaments biologiques qui donnent de très bons résultats dans certains cas critiques.
Dr MOUSSAYER KHADIJA
Spécialiste en médecine interne et gériatrie Spécialiste en médecine interne et gériatrie
Président de l'Alliance Maladies Rares Maroc, Président de la Coalition Maladies Rares Maroc
Président de l'Association des Maladies et Systèmes Auto-immunes (AMMAIS) Président de la Société Marocaine des Maladies Auto-immunes et Systémiques
Vice-président du Groupe d'Etude de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM), Chairwoman of the Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association, Membre de la Société Marocaine de Médecine Interne (SMMI), vice-présidente de l’association marocaine des malades d’Angioedèmes (AMMAO)
MOTS Clés : maladie de behcet, maladie rare
POUR EN SAVOIR PLUS : I/ LES MALADIES AUTO-IMMUNES , II/ LE GROUPE D'ETUDE DE L'AUTO- IMMUNITE MAROCAIN (GEAIM) : UN EMPLOI INSUFFISANT DES TESTS BIOLOGIQUES AU MAROC ET PROGRAMME DE LA JOURNEE DU GEAIM LE 27 AVRIL 20024 sur le thème des "Manifestations dermatologiques et autoimmunité"
I/ LES MALADIES AUTO-IMMUNES : TROISIEME CAUSE DE PATHOLOGIES DANS LE MONDE
L'Auto-immunité est en quelque sorte une auto-destruction de l’organisme, résultant d’un dysfonctionnement du système immunitaire : celui-ci, chargé normalement de nous défendre des agresseurs extérieurs (bactéries, virus), se trompe en effet d’ennemi et se met à attaquer les propres organes, tissus et cellules de notre corps. Il le fait notamment par le biais de substances bioL’autochimiques qu’il va fabriquer en grand nombre, les anticorps (appelés plus précisément encore auto-anticorps pour bien indiquer qu’il s’en prennnent à notre organisme !).
Les maladies auto-immunes découlant de ce mauvais fonctionnement sont nombreuses, plus d’une centaine. Beaucoup de gens connaissent bien ces affections, mais sans savoir leur mécanisme commun, l’auto-immunité. La polyarthrite rhumatoïde, le lupus, la maladie de Basedow (hyperthyroïdie), la thyroïdite chronique (hypothyroïdie), la myasthénie, la Sclérose en plaques, le diabète de type 1, la spondylarthrite, la maladie cœliaque (intolérance au gluten) et la maladie de Crohn en sont des exemples.
Le poids économique et humain de ces pathologies est important : elles représentent en effet, toutes ensembles, la 3ème cause de maladies dans le monde après les atteintes cardiovasculaires et les cancers ; elles touchent environ 10 % de la population mondiale, les femmes dans 75 % des cas, et occupent le deuxième ou troisième poste du budget de la santé dans la plupart des pays
LES MALADIES SYSTEMIQUES
Lorsque la réponse immunitaire anormale a des conséquences sur plusieurs systèmes ou organes du corps on parle de maladie systémique. Ces maladies touchent en particulier la peau, les muqueuses et les articulations, les vaisseaux sanguins, et peuvent endommager certains organes comme reins, les poumons, les yeux…
II/ LE GROUPE D'ETUDE DE L'AUTO- IMMUNITE MAROCAIN (GEAIM) : UN EMPLOI INSUFFISANT DES TESTS BIOLOGIQUES AU MAROC
L’ensemble de ces pathologies sont bien souvent encore sous-diagnostiquées au Maroc, du fait même de la méconnaissance des techniques existantes, de l’insuffisance d’emploi des tests biologiques ou même de leurs indisponibilités (dans les hôpitaux) qui permettraient de confirmer ou non leurs diagnostics. La recherche des auto-anticorps est pourtant un outil indispensable largement utilisé dans les pays développés. De façon plus générale d’ailleurs, la biologie occupe un rôle central dans la prise en charge de toutes les maladies, puisque maintenant les deux tiers des diagnostics se font ou sont validés par des analyses biologiques.
C’est pour répondre à toutes ces difficultés et ces déficits d’information que des biologistes et des cliniciens spécialisés dans l’auto-immunité se sont unis, fin décembre 2016, pour créer le GEAIM (Groupe d’Etude de l’Auto-Immunité Marocain). Celui-ci se veut un espace de réflexion, de confrontation et de partage des expériences, des techniques et des connaissances. Ses membres ont également pour volonté d’assurer la diffusion large, auprès du grand public comme des professionnels de santé, des dernières nouveautés techniques ou méthodologiques dans le domaine de l’auto-immunité. La multiplicité des techniques utilisées et des réactifs disponibles rend aussi indispensable un travail critique de validation tant sur le plus analytique que clinique.
Son bureau est présidée par le Dr Fouzia Chraibi, biologiste médicale, entourée des Pr ou Dr Khadija Moussayer, Vice–Présidente, Mounir Filali, Secrétaire Général, Youssef Ziane Secrétaire Général Adjoint, Jawad Touzani, Trésorier, Jalila Elbakouri, Trésorière Adjointe, Mina Moudatir, Hicham Ouazzani, Hakima Missoum, Naima Arij, Mohamed Benazzouz et Saïd Rami, Assesseurs.
[size=32]PROGRAMME JOURNEE GEAIM[/size]
MANIFESTATIONS DERMATOLOGIQUES ET AUTOIMMUNITE le 27 avril 2024
Hôtel Marriott, 100 avenue des F.A.R. CASABLANCA
ATTEINTES CUTANEES DANS LES MALADIES BULLEUSES AUTOIMMUNES (MBAI) Modérateurs : Pr El Kabli, Dr Tazi
9H
Pemphigus Pemphigoïde Pr SENOUCI
Épidermolyse bulleuse acquise (anti collagène VII) Dermatite herpétiforme Pr HALI
10H Apport de la biologie dans le diagnostic des MBAI Pr EL BAKKOURI
10H30 DISCUSSION 10H40 PAUSE CAFE
PAU
MALADIES BULLEUSES AUTOIMMUNES
· Pemphigus
· Pemphigoïde
· Épidermolyse bulleuse acquise
· Dermatoses à IgA linéaires
· Dermatite herpétiforme
ATTEINTES CUTANEES DANS MALADIES DE SYSTEME
· Lupus érythémateux
· Dermatomyosite
· Sclérodermie systémique
· Syndrome de Gougerot-Sjögren, Syndrome de Sharp et connectivites indifférenciées
· Sarcoïdose
VASCULARITES
· Maladie de Behçet
· Vascularites associées aux ANCA
· Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
· Polyangéite microscopique
· Granulomatose avec polyangéite
· Périartérite noueuse (PAN)
URTICAIRE ET ANGIOEDEME
· Angioœdème
· Angioœdème héréditaire et acquis
PLACE DU LABORATOIRE D’AUTOIMMUNITE AU COURS DES TRAITEMENTS PAR LES INHIBITEURS DU CHECKPOINT IMMUNITAIRE
GALERIE DE PHOTOS
Dr Fouzia Chraibi
Dr Moussayer Khadija
JOURNEE DES MALADIES RARES LE 24 FEVRIER 2024 A CASABLANCA ; DR FOUZIA CHRAIBI ET DR MOUSSAYER KHADIJA
JOURNEE DES MALADIES RARES LE 24 FEVRIER 2024 A CASABLANCA ; DR FOUZIA CHRAIBI ET DR MOUSSAYER KHADIJA
JOURNEE DES MALADIES RARES LE 24 FEVRIER 2024 A CASABLANCA ; DR FOUZIA CHRAIBI ET DR MOUSSAYER KHADIJA
JOURNEE DES MALADIES RARES LE 24 FEVRIER 2024 A CASABLANCA ; DR FOUZIA CHRAIBI ET DR MOUSSAYER KHADIJA
JOURNEE DES MALADIES RARES LE 24 FEVRIER 2024 A CASABLANCA DR MOUSSAYER KHADIJA
JOURNEE DES MALADIES RARES LE 24 FEVRIER 2024 A CASABLANCA
DR MOUSSAYER KHADIJA ET AMMAIS
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