[cour]: Migraine et algies de la face

  Migraine et algies de la face

 
Objectifs pédagogiques
Nationaux

• Diagnostiquer une migraine, une algie de la face.
  
• Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
  

CEN

Connaissances requises

• Connaître l'intrication fréquente de migraines et de céphalées de tension.
  
• Connaître les principes généraux du traitement de la migraine.
  
• Connaître les médicaments du traitement de la crise et du traitement de fond, leurs effets indésirables et leurs contre-indications, les règles élémentaires de leur prescription.
  
• Connaître les facteurs déclenchants et favorisants d'une crise de migraine.
  
• Connaître l'existence de céphalées induites par les médicaments chez le migraineux.
  
• Énoncer les arguments diagnostiques d'une algie vasculaire de la face.
  
• Citer les traitements de crise et de fond en cas d'algie vasculaire de la face.
  
• Décrire les caractéristiques séméiologiques d'une névralgie essentielle du trijumeau versus une névralgie secondaire (lésionnelle).
  
• Énoncer les principales causes de névralgie secondaire du trijumeau.
  
• Énoncer les principes de traitement d'une névralgie du trijumeau.
  

Objectifs pratiques

• Chez un patient migraineux réel ou simulé :
  
  
  
  • conduire l'interrogatoire et réunir les arguments du diagnostic de migraine (avec ou sans aura) ;
    
  • identifier les facteurs favorisants éventuels ;
    
  • énoncer la hiérarchisation de prescription pour les médicaments de la crise ;
    
  • expliquer les règles de prise d'un médicament au cours de la crise ;
    
  • discuter la mise en route d'un traitement de fond ;
    
  • rédiger l'ordonnance (traitement de crise et, le cas échéant, traitement de fond) ;
    
  • donner à une jeune migraineuse les conseils de nature à réduire les facteurs de risque vasculaire associés (tabac, contraception hormonale, surcharge pondérale).
    
  
  
  
• Chez un patient réel ou simulé souffrant d'une algie faciale :
  
  
  
  • conduire l'interrogatoire et l'examen clinique ;
    
  • réunir les arguments du diagnostic ;
    
  • proposer un traitement.
    
  
  
  
• À partir de cas vidéo, évoquer le diagnostic :
  
  
  
  • d'algie vasculaire de la face ;
    
  • de névralgie du trijumeau.
    
  
  
  

Migraine

I. Pour comprendre

• La migraine est la plus fréquente des céphalées primaires (prévalence : 10 à 15 % de la population générale) :
  
  
  
  • elle est 2 à 3 fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes ;
    
  • les crises peuvent débuter à tout âge, mais dans 90 % des cas avant 40 ans ;
    
  • la maladie proprement dite est caractérisée par la survenue de crises rapprochées parfois sévères (1 migraineux sur 10 présente plusieurs crises par semaine) ;
    
  • le retentissement socio-professionnel peut être important ;
    
  • le traitement de la migraine a connu une avancée importante avec l'émergence des triptans ; malgré cela, la migraine demeure une affection très fréquente, sous-diagnostiquée et souvent mal prise en charge ;
    
  • la majorité des patients ayant présenté des crises de migraine ne consulte pas.
    
  
  
  
• Les céphalées primaires, c'est-à-dire sans lésion sous-jacente, regroupent principalement les migraines, les céphalées de tension, les algies vasculaires de la face et les névralgies essentielles de la face :
  
  
  
  • il s'agit de céphalées chroniques, évoluant sur des mois ou des années, mais pour la plupart sous la forme de crises répétées entre lesquelles le patient est asymptomatique ;
    
  • le diagnostic des céphalées primaires repose uniquement sur des critères cliniques (données de l'interrogatoire et normalité de l'examen neurologique) établis par la Société internationale des céphalées (International Headache Society, IHS).
    
  
  
  
• La stratégie diagnostique devant une céphalée est détaillée dans le chapitre 32 (Item 188).
  

II. Physiopathologie

• La migraine est due à une hyperexcitabilité neuronale d'origine génétique et environnementale. Les formes habituelles de migraine ont une hérédité probablement polygénique et aucun gène n'a été identifié dans ces formes.
  
• Cependant, il existe une forme très rare de migraine, dénommée migraine hémiplégique familiale, qui a une transmission autosomique dominante. Dans cette forme rare, les auras sont souvent motrices. Les gènes mutés codent des transporteurs ioniques.
  
• L'aura migraineuse commune est la traduction clinique d'un dysfonctionnement cortical transitoire à point de départ occipital (trouble visuel) ou pariétal (trouble sensitif) se propageant de proche en proche vers l'avant (dépression corticale envahissante).
  
• La céphalée est liée à l'activation du système trigémino-vasculaire responsable d'une inflammation périvasculaire avec vasodilatation.
  

III. Diagnostic clinique

• Le diagnostic de migraine repose sur l'interrogatoire et la normalité de l'examen clinique.
  
• L'objectif est d'identifier des accès de céphalées caractéristiques, séparés par des intervalles libres. Aucune investigation complémentaire n'est nécessaire lorsque la sémiologie est typique.
  
• Deux types de migraines sont possibles :
  
  
  
  • la migraine sans aura ;
    
  • la migraine avec aura, environ trois fois moins fréquente.
    
  
  
  
• Les deux types de crises peuvent coexister chez un même patient. Il existe de très nombreux facteurs déclenchant des crises.
  

A. Migraine sans aura

La céphalée est souvent précédée de prodromes (troubles de l'humeur, sensation de faim, asthénie…). La céphalée se caractérise par :

• son siège : souvent temporal ou sus-orbitaire, unilatéral avec alternance du côté atteint selon les crises
  
• son mode d'apparition : rapidement progressif (maximal en quelques heures) ; elle peut réveiller le patient, notamment en fin de nuit ;
  
• son type : typiquement pulsatile, la céphalée tend à s'accentuer en cas d'effort physique ou de concentration ;
  
• ses signes d'accompagnement :
  
  
  
  • nausées et vomissements fréquents, parfois accompagnés de signes vasomoteurs (modifications de couleur du visage) ;
    
  • photophobie (intolérance à la lumière) et phonophobie (intolérance au bruit) ;
    
  • recherche d'isolement pendant la crise, dans un endroit calme et peu éclairé ;
    
  
  
  
• sa durée : fixée par l'IHS entre 4 et 72 heures, en moyenne 12 à 24 heures ;
  
• son évolution : récupération complète à l'issue de la crise.
  

Les critères diagnostiques de la migraine sont présentés dans le tableau 13.1.
Tableau 13.1 - Critères de la migraine selon l'IHS.
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A. Au moins cinq crises répondant aux critères B à D

B. Durée entre 4 et 72 heures (sans traitement)

C. Céphalée ayant au moins deux des caractéristiques suivantes : unilatéral pulsatile modérée ou sévère aggravation par les efforts physiques de routine

D. Durant la crise, au moins un des caractères suivants : nausées et/ou vomissements photophobie et phonophobie

E. Non attribuable à une autre affection

A. Au moins deux crises répondants aux critères B à D

B. L'aura comprend au moins un des symptômes suivants mais pas de déficit moteur : symptômes visuels entièrement réversibles, incluant des phénomènes positifs (taches ou lumières scintillantes…) et/ou négatifs (perte de vision) symptômes sensitifs entièrement réversibles incluant des phénomènes positifs (fourmillements) et/ou négatifs troubles du langage de nature dysphasiques entièrement réversibles

C. Au moins deux des caractéristiques suivantes : symptômes visuels homonymes et/ou symptômes sensitifs unilatéraux au moins un symptôme de l'aura se développe progressivement en ≥ 5 minutes et/ou les différents symptômes de l'aura surviennent successivement en ≥ 5 minutes chaque symptôme dure ≥ 5 minutes et < 60 minutes

D. Céphalée satisfaisant les critères B-D de la migraine sans aura et débutant pendant l'aura ou dans les 60 minutes suivant l'aura

E. Non attribuable à une autre affection

B. Migraine avec aura

La migraine avec aura se caractérise par la présence de signes neurologiques focalisés (le plus souvent « positifs ») précédant ou accompagnant la céphalée migraineuse et classiquement controlatérale à celle-ci (tableau 13.1). Deux paramètres sont importants pour le diagnostic :

• le mode d'apparition : de manière progressive (≥ 5 minutes), réalisant la classique « marche migraineuse », avec régression complète en moins d'une heure avant ou parallèlement à la céphalée ;
  
• le type :
  
  
  
  • l’aura visuelle et l’aura sensitive sont les plus fréquentes et peuvent se combiner chez un même patient ;
    
  • une aura entraînant des troubles du langage (manque du mot ou paraphasies) est plus rare ;
    
  • certaines auras sont exceptionnelles (ophtalmoplégie, hémiplégie, etc.) et doivent conduire à des examens complémentaires (IRM cérébrale).
    
  
  
  

L’aura migraineuse peut ne pas être suivie de céphalée, posant des problèmes diagnostiques difficiles, surtout en l'absence d'antécédent identique.

1. Aura visuelle

• C'est la plus fréquente des auras ; elle caractérise la « migraine ophtalmique ».
  
• Le scotome scintillant est le plus fréquent des symptômes visuels : point lumineux dans une partie du champ visuel des deux yeux, persistant les yeux fermés, s'élargissant sous forme d'une ligne brisée et laissant place à un scotome central, lui-même de régression progressive.
  
• L’hémianopsie latérale homonyme est également fréquente, apparaissant en quelques minutes, parfois précédée de taches colorées ou lumineuses dans le même hémichamp.
  
• De nombreuses autres manifestations visuelles sont possibles :
  
  
  
  • unilatérales : phosphènes, scotome sur un œil ;
    
  • complexes : vision kaléidoscopique, troubles de la perception visuelle (notamment métamorphopsies*), voire hallucinations visuelles élaborées.
    
  
  
  

* Déformation de la forme des objets et des individus.

2. Autres auras

• Les auras sensitives sont aussi fréquentes. Il s'agit de paresthésies non douloureuses touchant typiquement les premiers doigts de la main et le pourtour des lèvres du même côté (chéiro-orales).
  
• Elles s'étendent progressivement au coude, puis à l'hémiface, plus rarement à l'ensemble de l'hémicorps selon une « marche » caractéristique.
  
• Les troubles du langage sont plus rares : manque du mot, dysarthrie, parfois aphasie totale.
  
• Les auras motrices sont très rares et surviennent dans le cadre de la migraine hémiplégique familiale ou sporadique. Ces auras associent des troubles moteurs de sévérité variable, uni- ou bilatéraux, à des troubles sensitifs et/ou des troubles du langage. L'imagerie cérébrale est ici nécessaire pour ne pas méconnaître une lésion responsable du déficit.
  
• Dans la migraine dite « basilaire », l'aura évoque une atteinte du tronc cérébral et des régions postérieures du cerveau : troubles visuels, diplopie, ataxie, troubles de la vigilance, voire coma… Il s'agit d'une forme rare de migraine, souvent très bruyante, qui impose des explorations complémentaires en urgence pour éliminer une autre pathologie.
  

C. Autres arguments à apprécier

• L'ancienneté de l'histoire : début avant 40 ans dans la plupart des cas, parfois dans l'enfance.
  
• Les antécédents familiaux de migraine.
  
• Les circonstances de déclenchement des crises (cf. infra).
  
• L'intrication d'une maladie migraineuse avec une autre cause de céphalées : la prévalence élevée de la migraine rend cette situation courante.
  

1. Association céphalées de tension et migraine

L'association de céphalées de tension (psychogènes) à la migraine est particulièrement fréquente. Elle doit être suspectée en cas de :

• persistance de céphalées de fond (à prédominance postérieure) entre des accès migraineux par ailleurs bien identifiés ;
  
• personnalité anxieuse associée ;
  
• tension musculaire douloureuse des muscles de la nuque.
  

2. Association migraine et prise abusive de médicaments

Une autre association est l'ajout de céphalées induites par la prise abusive de médicaments. La surconsommation de médicaments (spécifiques ou non de la migraine) induit une accoutumance avec majoration des céphalées, qui pousse à l'augmentation des doses. Le cercle vicieux peut être difficile à rompre, menant à des céphalées chroniques quotidiennes.

D. Facteurs favorisants et déclenchants d'une crise de migraine

• Certains sont identifiés par le patient avant qu'il ne consulte :
  
  
  
  • contrariété, situation de stress ou, à l'inverse, situation de détente brutale (« migraine de week-end ») ;
    
  • facteurs hormonaux : règles (migraine cataméniale), contraception orale ;
    
  • facteurs alimentaires : chocolat, alcool (vin blanc)… ;
    
  • facteurs sensoriels : lumière clignotante, décor rayé d'une pièce, bruits, odeurs.
    
  
  
  
• D'autres sont moins connus du grand public :
  
  
  
  • conditions de vie : sommeil trop prolongé, hypoglycémie de la mi-journée (saut d'un repas) ;
    
  • facteurs climatiques.
    
  
  
  

Le rôle du médecin est de sensibiliser son patient à la possibilité de tels facteurs, pour le rendre attentif lors des crises suivantes. L'éradication de ces facteurs est plus ou moins facile, notamment s'il s'agit de situations liées au travail.

IV. Diagnostic différentiel

A. Migraine sans aura

• Les autres variétés de céphalées primaires évoluant par crises (par exemple, algie vasculaire de la face, névralgie du trijumeau) ont des caractéristiques cliniques très différentes (cf. infra).
  
• Une affection organique peut parfois provoquer des céphalées évoluant par crises, mais sans les autres critères de la migraine.
  
• Exceptionnellement, une tumeur du 3e ventricule peut provoquer des céphalées paroxystiques associées à des nausées, vomissements et troubles de la conscience.
  

B. Migraine avec aura

• La migraine avec aura pose un problème de diagnostic différentiel essentiellement lorsque la céphalée est absente.
  
• Les deux principaux diagnostics différentiels sont :
  
  
  
  • l'accident ischémique transitoire : installation plus soudaine avec déficit d'emblée maximal et symptômes positifs absents ;
    
  • la crise d'épilepsie partielle : durée des symptômes plus courte qu'au cours de l'aura migraineuse.
    
  
  
  
• Au moindre doute, il est indispensable de réaliser des examens complémentaires (IRM, EEG).
  

V. Examens complémentaires

Il est inutile de réaliser une imagerie cérébrale pour porter le diagnostic de migraine si la sémiologie est typique. L'imagerie cérébrale est normale chez un migraineux en dehors d'anomalies non spécifiques de la substance blanche (IRM), plus fréquemment observées que dans la population générale.

VI. Traitement

A. Principes généraux

Trois grands principes :

• suppression des facteurs déclenchants des crises ;
  
• traitement médicamenteux de la crise ;
  
• traitement de fond, à visée prophylactique : à discuter au cas par cas.
  

• L'indication d'un traitement de fond dépend de la fréquence des crises (rarement prescrit à moins de deux crises par mois) et de la demande du patient (retentissement social et professionnel d'une crise) (encadré 13.1).
  
• La différence entre le traitement de la crise et le traitement de fond doit être comprise, afin d'éviter :
  
  
  
  • le risque d'inefficacité en cas de prise au coup par coup de médicament de fond ;
    
  • le risque de surdosage ou d'accoutumance en cas de prise en continu de médicament de crise.
    
  
  
  
• Certains patients, une fois rassurés sur l'origine migraineuse de leurs céphalées, ne désirent pas prendre le risque d'effets indésirables de médicaments au long cours.
  

Encadré 13.1
Objectifs d'une consultation pour migraine
Apporter une certitude diagnostique

• Utiliser les critères de l'IHS.
  
• Se méfier de certaines situations :
  
  
  
  • céphalée brutale inhabituelle ;
    
  • céphalée systématiquement du même côté, à chaque accès : suspicion d'une malformation artérioveineuse intracrânienne ;
    
  • trouble neurologique focal chez un patient migraineux sans antécédent de migraine avec aura : suspicion d'accident ischémique transitoire ou de crise épileptique partielle ;
    
  • toute céphalée inhabituelle en intensité ou qualité chez un migraineux connu : cette situation doit faire discuter une autre cause de céphalée surajoutée.
    
  
  
  

Apporter les explications nécessaires

• Identifier les facteurs favorisants et déclenchants.
  
• Rassurer (pas de nécessité d'examens inutiles).
  
• Expliquer (affection bénigne ne signifie pas absence de gêne au quotidien).
  
• Apprécier l'impact socioprofessionnel de la maladie et l'état psychologique global.
  
• Recommander l'arrêt du tabac et, chez la jeune femme, le recours à une pilule faiblement dosée en œstrogène ou progestatif pur.
  

Proposer une stratégie thérapeutique

• Noter le plus précisément possible les tentatives thérapeutiques précédentes (durée des traitements, posologies, etc.).
  
• Décider le traitement de crise approprié.
  
• Évaluer la nécessité d'un traitement de fond.
  
• Prendre à nouveau le temps de l'explication sur les médicaments.
  

B. Traitement médicamenteux de la crise

1. Principes

• La prise ne doit se faire qu'au moment des crises, le plus précocement possible.
  
• Le traitement est efficace sur la céphalée et ses signes d'accompagnement, pas sur l'aura migraineuse.
  
• L'association à un antiémétique permet de diminuer les nausées.
  
• En cas de nausées ou vomissements précoces, une autre voie qu'orale doit être proposée (nasale, rectale ou injectable).
  
• Il faut veiller à ne pas dépasser les doses prescrites, sous peine de voir apparaître des signes de toxicité propres au produit ou une accoutumance.
  
• La prescription ne dispense pas le patient d'une mise au repos dans le calme, parfois l'obscurité.
  
• Deux types de médicaments sont utilisés : les antalgiques non spécifiques et anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) d'une part, les médicaments spécifiques d'autre part. Les opioïdes, qui favorisent les comportements addictifs, sont à éviter.
  

2. Antalgiques et anti-inflammatoires

• L'aspirine (500 mg à 2 g), éventuellement associée à du métoclopramide (Migpriv^®) et les AINS (Naproxène, Ibuprofène…) sont les traitements habituels en cas de crise modérée.
  
• Le paracétamol (1 à 2 g) est une alternative mais est souvent moins efficace et peut favoriser les abus médicamenteux.
  

3. Médicaments spécifiques de la crise migraineuse

Il s'agit d'agonistes des récepteurs sérotoninergiques 5-HT1B/1D.
Dérivés de l'ergot de seigle
Le risque d'ergotisme en cas de surdosage (vasoconstriction sévère pouvant mener à une nécrose) limite l'utilisation de ces produits.
Triptans

• Effet agoniste spécifique et puissant sur les récepteurs sérotoninergiques 5-HT1, avec action vasculaire (vasoconstriction) et probablement neurogène.
  
• Le sumatriptan (Imigrane^®) a été le premier commercialisé.
  
• Plusieurs spécialités sont désormais disponibles (Naramig^®, Zomig^®, Relpax^®, Almogran^®, Tigreat^®, etc.). Ces triptans possèdent une meilleure biodisponibilité que le sumatriptan.
  
• Comme pour les autres médicaments, la précocité de la prise est recommandée, mais l'efficacité est néanmoins possible à distance du début (intérêt pour la crise de réveil nocturne).
  
• La reprise du médicament pour le même accès, en cas d'échec, est sans effet. En revanche, une récidive des symptômes après rémission transitoire justifie une deuxième tentative.
  

Les triptans sont devenus le traitement de première intention pour la majorité des patients souffrant de crises sévères.

4. Cas particuliers

Migraine avec aura
AINS et antalgiques peuvent être pris dès l'aura. En revanche, le triptan ne doit être utilisé que lorsque la céphalée a débuté car ils sont inefficaces s'ils sont utilisés avant la survenue de la céphalée.
Migraine cataméniale
Caractérisée par la survenue de crises exclusivement lors des règles, chez des patientes ayant un cycle hormonal régulier. Elle est traitée par prescription d'œstradiol en percutané (Œstrogel^®) pendant 8 jours, à débuter la veille des règles.
Efficacité partielle et/ou nécessité de reprendre un traitement au cours de la crise
Il est recommandé de prescrire un AINS et un triptan sur la même ordonnance en indiquant au patient de commencer par l'AINS et d'utiliser le triptan en secours s'il n'est pas soulagé au bout de 2 heures.

C. Traitement médicamenteux de fond

• Son but est de diminuer la fréquence des crises.
  
• Il ne se justifie qu'en cas de crises fréquentes (> 2–3 par mois), sévères, longues et répondant mal au traitement de crise.
  
• De très nombreux traitements de fond ont été proposés dans la migraine, avec une efficacité plus ou moins bien prouvée. Aucune molécule n'a montré de supériorité d'efficacité par rapport à une autre.
  

Les règles

• Débuter par les médicaments de fond majeurs.
  
• Choisir d'abord les médicaments qui n'ont pas été encore essayés, en tenant compte des contre-indications et des pathologies associées (par exemple, intérêt des bêtabloquants chez le sujet anxieux ou hypertendu).
  
• Prescrire un traitement après l'autre.
  
• Augmenter progressivement les doses.
  
• S'accorder au moins 2 mois de traitement à doses efficaces pour conclure sur le bénéfice ou l'échec.
  
• Demander au patient de tenir un agenda précis des crises pour juger objectivement de la modification de fréquence.
  

• Les médicaments majeurs sont ceux pour lesquels une efficacité a été démontrée (réduction de la fréquence des crises d'au moins 50 %) par au moins deux essais thérapeutiques méthodologiquement corrects. Ces médicaments n'ont pas tous reçu à ce jour l'AMM en France dans cette indication. Leur posologie, effets indésirables et contre-indications sont résumés dans le tableau 13.2.
  
• Il est actuellement recommandé d'utiliser en première intention l'une des quatre molécules suivantes : propranolol, métoprolol, oxétorone, amitriptyline.
  

Tableau 13.2 - Traitements de fond de la migraine.
Les médicaments en gras ont une AMM pour la migraine.
[th][/th][th]Posologie journalière[/th][th]Contre-indications[/th][th]Effets indésirables[/th]

Bêtabloquants : propranolol (Avlocardyl®) métoprolol (Lopressor®, Seloken®) timolol (Timacor®) aténolol (Ténormine®) nadolol (Corgard®)	40–240 mg 100–200 mg	BPCO, asthme BAV II-II Bradycardie sévère Raynaud Insuffisance cardiaque non contrôlée	Fréquents : asthénie, mauvaise tolérance à l'effort Rares : insomnie, cauchemars, impuissance, dépression
Pizotifène (Sanmigran®)	1,5 mg une prise le soir	Glaucome Adénome prostatique	Somnolence, Prise de poids Nausées
Oxétorone (Nocertone®)	60–120 mg une prise le soir		Fréquents : somnolence, prise de poids Rares : diarrhée, nécessitant l'arrêt du traitement
Méthysergide (Désernil®)	4–6 mg Arrêt nécessaire 1 mois chaque 6 mois	Coronaropathie HTA sévère Insuffisances rénale et hépatique sévères	Fréquents : nausées, vertiges, insomnie Rares : ergotisme, fibrose rétropéritonéale
Flunarizine (Sibélium®)	5 à 10 mg Une prise le soir Pas plus de 6 mois consécutifs	Maladie de Parkinson Dépression	Fréquents : somnolence, prise de poids Rares : dépression, syndrome extrapyramidal
Amitriptyline (Laroxyl®, Elavil®)	20–50 mg le soir	Glaucome Adénome prostatique	Sécheresse de bouche Somnolence Prise de poids Hypotension orthostatique
Indoramine (Vidora®)	50 mg	Maladie de Parkinson Insuffisance cardiaque, hépatique ou rénale sévère	Somnolence Congestion nasale Bouche sèche Troubles de l'éjaculation
Dihydroergotamine (Seglor®)	10 mg en 2 prises	Association aux macrolides et aux antiprotéases Association aux triptans et aux dérivés ergotés en traitement de crise	Nausées Paresthésies, vasoconstriction périphérique, acrocyanose
Topiramate (Epitomax®)	100 mg en 2 prises	Allergie aux sulfamides	Paresthésies, ataxie, troubles de l'élocution, ralentissement Irritabilité, agressivité, dépression Perte de poids Rares : calculs rénaux, myopie aiguë, syndrome psychotique
Valproate de sodium (Dépakine chrono®)*	500–1 000 mg le soir	Hépatopathies	Nausées Prise de poids Tremblement, somnolence Hépatite aiguë
Gabapentine (Neurontin®)*	1 200–2 400 mg		Nausées, vomissements Somnolence, ataxie, vertiges

* La gabapentine et le valproate sont rarement utilisés en pratique.

VII. État de mal migraineux

• Défini par une crise (ou plusieurs successives sans rémission) persistant au-delà de 72 heures.
  
• Responsable d'un retentissement important sur l'état général.
  
• Souvent favorisé par un abus médicamenteux et/ou un syndrome anxiodépressif sous-jacent.
  
• Traitement :
  
  
  
  • en l'absence de contre-indication (pas de dérivés ergotés depuis 24 heures au moins), injection de sumatriptan en sous-cutané ;
    
  • en cas d'échec, hospitalisation pour réhydratation, perfusion de tricycliques (± antiémétiques) et sevrage rapide en médicaments pris de manière abusive.
    
  
  
  

POINTS CLÉS La migraine, les céphalées de tension, les algies vasculaires de la face, et les névralgies essentielles sont des céphalées primaires dites « essentielles », c'est-à-dire qu'elles ne sont pas associées à une lésion identifiable. Ce sont des céphalées chroniques. Le diagnostic positif repose uniquement sur les données de l'interrogatoire (critères de l'IHS) et la normalité de l'examen clinique. Les examens complémentaires (IRM) ne sont utiles qu'en cas de doute clinique. La migraine s'associe volontiers à d'autres types de céphalées : céphalées de tension, céphalées par abus d'antalgiques. Selon le type de céphalée, le traitement repose sur l'éradication des facteurs déclenchants des crises, un traitement de la crise et, si besoin, un traitement de fond. Les traitements de la crise de migraine doivent être utilisés de manière graduée, en débutant par les médicaments non spécifiques (antalgiques et AINS). Les médicaments spécifiques de la crise migraineuse sont aujourd'hui dominés par les triptans.

  Algies de la face

Il s'agit de céphalées primaires beaucoup plus rares que la migraine et dont le diagnostic est purement clinique.

I. Algie vasculaire de la face

A. Tableau clinique

• Terrain : homme jeune (20 à 40 ans).
  
• Crises douloureuses stéréotypées, parfois déclenchées par la prise d'alcool.
  
• Douleur :
  
  
  
  • intensité extrême, maximale en quelques minutes ;
    
  • à type de déchirement, d'arrachement, voire de brûlures ;
    
  • localisation strictement unilatérale et toujours du même côté, péri-orbitaire ;
    
  • durant 15 à 180 minutes ;
    
  • pouvant survenir à heure fixe (après les repas ou la nuit).
    
  
  
  
• Manifestations neurovégétatives (parasympathiques) homolatérales :
  
  
  
  • larmoiement, congestion nasale, sudation cutanée ;
    
  • parfois syndrome de Claude Bernard-Horner.
    
  
  
  
• Mode évolutif :
  
  
  
  • plusieurs crises quotidiennes (une à huit ; deux à trois en moyenne) ;
    
  • périodes de crises quotidiennes durant de 2 à 8 semaines, volontiers saisonnières, pouvant disparaître totalement pendant des mois ou des années avant de récidiver : algie vasculaire de la face épisodique ;
    
  • très rarement (10 %), absence de rémission (un an sans rémission de plus d'un mois) : algie vasculaire de la face chronique.
    
  
  
  
• Le diagnostic repose sur l'interrogatoire mais, lors de la première crise, il est souvent nécessaire de réaliser une imagerie pour éliminer une autre affection, notamment une dissection carotide (en cas de syndrome de Claude Bernard-Horner douloureux).
  

B. Traitement

• Éradication de l'alcool (facteur déclenchant fréquent des accès).
  
• Traitement des accès, dont deux ont une efficacité validée :
  
  
  
  • sumatriptan en sous-cutané (fait disparaître la crise en 5–10 minutes) ;
    
  • oxygénothérapie (au moins 6 l/min pendant 15 minutes).
    
  
  
  
• Traitement de fond (en période douloureuse, si le traitement des accès est insuffisant) : vérapamil (Isoptine®, conseillé en première intention), corticoïdes (1 mg/kg pendant 7 jours, mais risque de rebond à l'arrêt), méthygerside (Désernil®), indométacine (parfois efficace).
  
• Dans les formes chroniques : lithium.
  

II. Névralgies du trijumeau

Il s'agit d'algies de la face fréquentes, de cause variée, dont le diagnostic est purement clinique. Si une névralgie symptomatique (ou « secondaire ») est suspectée, des investigations complémentaires sont nécessaires.

A. Névralgie essentielle du trijumeau (nerf V)

• Terrain : femme après 50 ans.
  
• L'avènement des techniques d'angio-IRM, permettant l'étude non invasive des vaisseaux intracrâniens de moyen calibre, a montré que la névralgie dite « essentielle » correspondait souvent à une compression de la racine du nerf trijumeau par une artère naissant de l'artère basilaire (cérébelleuse supérieure en général) (fig. 13.1).
  

1. Caractéristiques de la douleur

• Siège : toujours unilatéral, touchant la branche V2 (40 %), V3 (20 %), exceptionnellement V1 (10 %), parfois deux branches (comportant la V2), jamais les trois.
  
• Type : douleur névralgique à type de décharges électriques fulgurantes, de durée très brève (quelques secondes) responsables d'un « tic douloureux ».
  
• Évolution : la douleur névralgique survient en salves sur quelques minutes séparées par des intervalles libres de toute douleur, se répétant plusieurs fois par jour pendant quelques jours à semaines.
  

2. Mode de déclenchement

• Spontané.
  
• Ou lors d’activités spécifiques repérées par le patient (ouverture de la bouche, mastication, etc.).
  
• Ou par simple effleurement d'une zone cutanée ou muqueuse limitée (dite « zone gâchette »). L'existence de cette zone amène le patient à de véritables comportements d'évitement (ne mange plus, ne se rase plus, etc.).
  

3. Examen clinique

Il est par définition normal dans la névralgie « essentielle » : absence d'hypoesthésie dans la zone douloureuse, absence de déficit moteur dans le territoire du V3, réflexe cornéen normal. La moindre anomalie de l'examen clinique impose la réalisation d'une IRM cérébrale. La seule anomalie IRM compatible avec une névralgie essentielle est une compression (un conflit) du V par une artère naissant de l'artère basilaire.

B. Névralgies secondaires (dites symptomatiques)

Par rapport à la névralgie essentielle, ces névralgies faciales symptomatiques (tableau 13.3) ont des caractères particuliers :

• douleur moins intense ;
  
• douleur dans le territoire du V1 ;
  
• persistance d'un fond douloureux entre les accès ;
  
• anomalies à l'examen clinique : hypoesthésie, V3 moteur (masséters, ptérygoïdiens), atteinte d'autres nerfs crâniens.
  

Tableau 13.3 - Principales causes de névralgies faciales symptomatiques.

Atteinte intra-axiale(tronc cérébral)	Sclérose en plaques
	Syringobulbie
	Tumeur intra-axiale
	Infarctus latéro-bulbaire
Angle ponto-cérébelleux	Neurinome du VIII
	Autres tumeurs (méningiome, cholestéatome, etc.)
	Anévrisme de l'artère basilaire
	Zona (ganglion de Gasser)
Base du crâne	Tumeur locale (extension d'un cancer du cavum, méningiome, notamment du sinus caverneux, etc.)
	Méningite carcinomateuse ou méningite infectieuse
	Fractures (base du crâne ou d'un sinus, massif facial)
	Thrombose veineuse du sinus caverneux
	Microangiopathie du nerf V (diabète, Gougerot-Sjögren, sclérodermie, etc.)

C. Traitement

• Pour les névralgies secondaires, le traitement passe par le traitement de la cause en plus du traitement antalgique.
  
• Pour la névralgie essentielle, le traitement est toujours médical, parfois chirurgical.
  

1. Traitement médical

• En première intention, la carbamazépine (Tégrétol^®) est augmentée très progressivement jusqu'à la dose minimale efficace, généralement comprise entre 600 et 1600 mg par jour. Il est nécessaire de surveiller les effets indésirables, fréquents, notamment chez le sujet âgé (somnolence, vertiges avec syndrome vestibulocérébelleux). Le traitement est arrêté entre les périodes d'accès douloureux.
  
• Les autres traitements possibles sont : oxcarbamazépine (Trileptal^®), baclofène (Liorésal^®), clonazépam (Rivotril^®), lamotrigine (Lamictal^®), gabapentine (Neurontin^®), antidépresseurs tricycliques, voire neuroleptiques.
  

2. Traitement chirurgical

• Il est proposé dans les formes rebelles aux traitements médicamenteux.
  
• La thermocoagulation percutanée du ganglion de Gasser est souvent proposée. Elle ne nécessite pas d'ouverture de la boîte crânienne ; l'anesthésie générale est de courte durée ; l'action est ciblée, car le patient participe au repérage de la zone douloureuse (réveil en cours d'intervention). Elle préserve la sensibilité cutanée tactile dans plus de 80 % des cas. Elle peut être renouvelée en cas de récidive douloureuse.
  
• L'intervention dite de Jannetta (décompression vasculaire microchirurgicale du nerf trijumeau) consiste à libérer le nerf trijumeau de toute compression vasculaire locale.
  

III. Autres algies faciales essentielles

A. Hémicrânie paroxystique

• Terrain : femme.
  
• Douleurs très intenses, orbitaires, souvent accompagnées de signes neurovégétatifs.
  
• Surviennent par crises brèves (2 à 45 minutes) et fréquentes (cinq à trente par jour).
  
• Disparition des crises sous indométacine (50 à 200 mg par jour) en quelques jours (critère diagnostique).
  

B. Névralgie essentielle du glossopharyngien

• Très rare.
  
• Douleurs comparables à celles de la névralgie du V.
  
• Topographie : base de la langue, fond de la gorge, amygdale et conduit auditif externe.
  
• Facteurs déclenchants : parole, déglutition, mouvements du cou.
  

C. Névralgie essentielle occipitale (ou névralgie d'Arnold)

• Le nerf d'Arnold est formé par la branche postérieure de la deuxième racine cervicale (C2). Le nerf grand occipital innerve le cuir chevelu depuis l'occiput jusqu'au vertex et le nerf petit occipital, la région rétro-auriculaire.
  
• La douleur intéresse la région occipitale d'un ou, plus rarement, des deux côtés. Elle irradie vers le vertex, parfois jusque dans la région orbitaire.
  
• Elle peut être permanente avec des élancements sur fond de brûlures, évoluant par crises volontiers déclenchées par des mouvements de la tête et du cou, ou être pulsatile, d'allure migraineuse.
  
• À l'examen clinique, il est possible de déclencher la douleur habituellement ressentie par le malade en appuyant sur la zone d'émergence (de sortie) du nerf, c'est-à-dire à la base du crâne, au niveau de la naissance des cheveux.
  
• Une cause locale peut être retrouvée, comme par exemple une lésion cervicale haute.
  
• Le traitement repose sur des AINS, le clonazépam et, parfois, des infiltrations locales de corticostéroïdes ou d'un anesthésique.
  

• L'algie vasculaire de la face, le plus souvent paroxystique, touche en priorité l'homme jeune. Elle est responsable d'une douleur péri-orbitaire intense.
  
• Les deux traitements d'une crise d'algie vasculaire de la face sont l'injection sous-cutanée de sumatriptan et l'oxygénothérapie à haut débit.
  
• La névralgie du trijumeau, dont le diagnostic est purement clinique, peut être essentielle ou secondaire à de nombreuses affections neurologiques.
  
• En cas de névralgie essentielle, une boucle vasculaire entraînant un conflit vasculo-nerveux est souvent responsable d'une névralgie essentielle.
  
• Le traitement de la névralgie du trijumeau repose sur la carbamazépine. Dans certains cas, le recours à la chirurgie est nécessaire (thermocoagulation du ganglion de Gasser, en particulier).